Ounjẹ Mauriac ni igbẹgbẹ-ọgbẹ

Àrùn dídùn ti Mauriac jẹ aisan ti o ndagba bi idibajẹ bi abajade ti itọju aiṣedeede ti diabetes nigba ọmọde. Fun igba akọkọ ti a ti ṣe apejuwe arun na ni ọdun 1930 nipasẹ dokita kan ti Faranse Pierre Mauriac. O ṣe apejuwe awọn aworan itọju ti o ni pataki ti awọn ami ita gbangba kan han ninu awọn ọmọde ti o ni iyara lati inu ọgbẹ ati lẹhin ti o ti ni itọju ailera insulin pẹlu aṣogun ti ko tọ. O woye pe gbogbo awọn ọmọde ni ita ni iṣọkan, eyi ti o ṣe afihan ara rẹ ni idagbasoke kekere, isanraju, laisun ni idagbasoke ibalopo.

Awọn okunfa ti arun naa

Ifilelẹ pataki ti ilolu ti o lagbara jẹ iṣeduro ti ko tọ si awọn onirogbẹ. Pẹlu aisan yii, pancreas ko ṣiṣẹ daradara, lai ṣe isulini to dara. Nitori ọpọlọ, o wa ailopin ti glucose ninu awọn sẹẹli nitori otitọ pe o wa ni iwọn pupọ ninu ẹjẹ.

Mauriac dídùn idagbasoke ni alaisan pẹlu àtọgbẹ mellitus iru 1 ni nkan ṣe pẹlu inadequate itọju. Ọmọkunrin aisan ti paṣẹ fun isunmi adiye fun igba pipẹ, tabi didara kekere ati aifọwọyi ti a ti wẹ mọ, eyiti o fa si ailopin isinmi.

Aini isulini ti o pẹ ni ara wa si awọn ilana wọnyi:

• Ijẹ-ara ségesège, paapa ni ẹjẹ ti carbohydrate ti iṣelọpọ.
• Mu iwọn ẹdọ ati iyara dara julọ nitori alekun disintegration ti glycogen.
• Awọn ayipada ninu ohun ti ẹjẹ - ilosoke ninu glucose ninu ẹjẹ, idaabobo awọ, acids fatty.

Ti o ba ti yi ni ko gbogbo pathological sii lakọkọ ninu ara nigba Mauriac dídùn, tun paediatric alaisan ni iriri awọn wọnyi iyapa:

• Sise ti ko ni awọn homonu pataki - cortisol, somatotropin, glucagon ati, nitori idi eyi, idilọwọ awọn ilana itọju.
• Iyatọ awọn ọlọjẹ ati idasilẹ pipin ti kalisiomu ati irawọ owurọ lati egungun, yoo nyorisi si idagbasoke osteoporosis ati atrophy ti awọn isan.
• Inability lati fa awọn vitamin ni ifun.

Arun naa maa n farahan ara rẹ ni ọjọ ori ọdun 15-18, ṣugbọn awọn ọna ṣiṣe dysfunctional bẹrẹ ni kutukutu. Lọwọlọwọ, fun itọju ti awọn onibajẹ tete, awọn oogun ti a mọ ni igbalode ati awọn daradara ti a lo pe eyiti kii ṣe itọju idagbasoke Moriak.

Symptomatic ti arun naa

Awọn ailera ti Moriak ni ọgbẹgbẹ onibajẹ ni awọn nọmba ti o han pupọ:

• Ọmọ naa ni aisun ni idagbasoke ati idinamọ fun idagbasoke. Iboju nla ati idagbasoke kekere ni a maa n ṣe akiyesi nigbagbogbo. Ni idi eyi, ọmọ alaisan kan le duro lẹhin awọn ẹlẹgbẹ ni idagba nipasẹ 10-30 inimita.
• Lag ni idagbasoke ibalopọ (awọn iṣe abuda ti abẹ abẹ ati aiṣe oṣuṣe ninu awọn ọmọbirin).
• Akoko igbadun ti o tẹsiwaju.
• Isanraju, paapaa ni oju ati idaji oke ti ẹhin ti o ni awọn irọlẹ ti o kere. Awọn ọmọde ti o ni ọmọde jẹ gidigidi ti ara wọn si ara wọn, ni oju oju "oṣupa", ọrun kukuru, awọn ohun idogo ti o wa ni agbegbe awọn ọwọ, awọn ejika, ikun. Apa isalẹ ti ara jẹ ṣiṣu pupọ.
• Alekun ẹdọ de circuitous ṣiṣọn san.
• Idagbasoke osteoporosis (fa fifalẹ idagbasoke idagbasoke ti egungun).
• Arun ti oju, pẹlu awọn arun ti oyun, ati ti iṣaju awọn idagbasoke cataracts.

Ibi ti o wọpọ julọ ti iṣọn-ara Moriak ni awọn ọmọde, aworan ti ọmọ alaisan kan fihan kedere ohun ti awọn ifihan ita gbangba ti arun yi ni.

Ifaisan ti arun naa

Awọn ayẹwo ti "Mauriac's Syndrome" ni a ṣe pẹlu awọn ami itagbangba ti o han gbangba ti idagbasoke arun naa, gẹgẹbi: idagbasoke ti ko ni fun ọjọ-ori, iloju isanraju, paapaa ni oju, imolara ibalopo, ilosoke ilosoke ninu ẹdọ.

Lati jẹrisi okunfa naa, a ṣe idanwo ẹjẹ kan, nitori abajade eyi ti awọn ifihan agbara wọnyi le wa ni iyatọ:

• Iwọn glucose jẹ alaafia, ti a fi han nipasẹ aifọwọyi nigbagbogbo, lẹhinna si tobi, lẹhinna si ẹgbẹ kekere.
• Awọn ipele ikunra pupọ ninu ẹjẹ (hyperlipemia).
• Imudanilori pataki ni ipele ti idaabobo awọ ninu ẹjẹ (hypercholesterolemia).

Ni awọn ẹlomiran, ẹdọ ni a tun ṣe ayẹwo fun ẹdọ, fun idi eyi a ti ṣe biopsy lati ṣe idanimọ ohun ti o sanra

Dajudaju arun naa

Fun oyun ọmọ, arun na jẹ gidigidi nira. Jijẹ aṣiṣan ti o ni ailera pupọ, o ṣòro lati san aarọ. Nigbagbogbo di idi ti acidosis ati hyperglycaemic coma.

Moriak ká dídùn waye ni fọọmu lile nitori asomọ ti o pọju lọpọlọpọ awọn arun aisan, bakanna bi iṣeduro ti iṣan ati fifẹ ni pẹkipẹki awọn ilana ilana biokemika ninu ara eniyan.

Awọn ailera ti Moriak ati Nobukura: awọn iruwe ati iyatọ

Awọn ailera ti Moriak ati Nobelcur maa n dagba ni igba ewe, awọn aisan mejeeji jẹ iṣiro pataki ti igbẹgbẹ-ara, eyi ti o waye lodi si isale ti itọju aiṣedeede. Mejeeji awọn ailera ni iru aisan, ti won ni idagbasoke retardation ati ibalopo idagbasoke, a protracted adolescence, ọra ẹdọ. Ni akoko kanna, iyatọ nla ti ailera Nobelcour jẹ aiṣedede ti ọra ti o wa ni abẹku. Ni itọju yii ti awọn iṣọn-ailera mejeeji ni a ni idojukọ itọju ti a san fun ọgbẹ ti aisan.

Itọju ti Aisan Mauriac

Itọju itọju ti ailera naa bii iru bẹẹ ko tẹlẹ. Gbogbo itọju ailera ni a nlo lati yiyọ idi ti arun na ati awọn iṣoro ti o fa nipasẹ rẹ. Lati ṣe eyi, alaisan ni a ni iṣeduro itọju ailera insulin ni iṣiro ti o tọ ati awọn oògùn onibara didara.

Lati dena lipodystrophy, ọpọlọpọ awọn ilana idabobo ni a ṣe, fun idiwọ yi, ilana ilana physiotherapeutic ti wa ni aṣẹ ati ilana fun awọn injections pẹlu isulini. Ni afikun si itọju, ounjẹ pataki kan le paṣẹ pe ko yọ kuro ninu ounjẹ gbogbo awọn ounjẹ ti o ni awọn ẹranko eranko. Ni ounjẹ yii, itọkasi jẹ lori amuaradagba ati awọn ounjẹ carbohydrate.

Awọn itọju ailera ni a tun ṣe lati ṣe idari fun awọn ilolu ti o waye ni abẹlẹ ti arun ti o nba, fun eyi ti a ti yan alaisan:

• Gbigbawọle ti awọn hepatoprotectors lati le mu awọn ẹdọ ẹdọ pada.
• B vitamin ẹgbẹ lati mu pada iṣelọpọ deede.
• Ajọ ti awọn oogun ti o ni imọran lati ṣe deedee ipele ti lipids ati idaabobo awọ ninu ẹjẹ.
• Awọn oloro sitẹriọdu lati mu igbesigba eniyan dagba.
• Gbigba ti awọn oògùn homonu lati mu awọn iṣẹ ibalopo pataki.

Atẹgun ati profaili

Lati dena idaduro iru ipalara ti ibajẹ ọgbẹ ti methis, bi Moriak's syndrome, o jẹ dandan lati tọju iṣedede arun naa ati idena isuna insulin.

Pẹlu itọju ailera ti iṣelọpọ ti a ti ni tẹlẹ pẹlu awọn oògùn onirohin, asọtẹlẹ jẹ ohun ti o dara, ṣugbọn pese gbogbo awọn iṣeduro ti dokita naa ti ṣẹ. Ti o dara fun isamini ati atunṣe iṣẹ-ṣiṣe ti gbogbo awọn ara ti o ni ipa le mu ilera si ọmọde, ti ita ati ti abẹnu.