Epispadias ati àpòòtọ exstrophy. Itọju, isodi

Ohun ti a ayọ fun awọn obi nigba ti won omo wa ni a bi ni ilera. Laanu, yi ni ko gbogbo. Nibẹ ni o wa dosinni ti aisedeedee inu malformations, ni igba akọkọ iṣẹju ti àbẹwò omo bí tipa aye re. Ọkan ninu awọn julọ nira - àpòòtọ exstrophy. Ni ibamu si statistiki, o jẹ lalailopinpin toje ati ni aami-ni nipa 1 irú fun 30 ẹgbẹrun bi laaye ikoko. Eleyi apapọ iye, nitori ni diẹ ninu awọn agbegbe awọn nọmba ti awọn ọmọde pẹlu awọn arun le dide to 000 tabi lo sile 1:10 to 1:50 000. Ṣugbọn awọn obi, dojuko pẹlu iru kan isoro, ko bikita nipa statistiki, o jẹ pataki lati fi awọn aye ti a ọmọ ki o si gbé ti o a pipe eniyan. Ohun ti Iru anomaly ati ohun ti awọn Iseese ti omo ti a bi pẹlu ti o?

Báwo ni awọn eniyan Ito System

Lati dara ye ohun ti o jẹ àpòòtọ exstrophy, ran mọ awọn ti o tọ be ti ile ito eto. Simplistically, o wulẹ bi yi: Àrùn ito ti wa ni tu nigba ẹjẹ ase, ti o jẹ ni ibamu si awọn ureters sinu àpòòtọ. O ti wa ni a ṣofo eto ti o lagbara nínàá, eyi ti o gba ito lati accumulate ni o si kan awọn iye ati ki o si agbara si ita ti awọn urethra. Ni ibi kan ni ibi ti awọn ikanni bẹrẹ, ati awọn àpòòtọ jẹ lori, nibẹ ni pataki kan isan a npe ni sphincter. Awọn oniwe-idi - lati se jijo ti ito leralera. Àpòòtọ wa ni be ni ikun, ni pubic agbegbe. Bi daradara bi gbogbo awọn ara ti lati ita aye, o si bò awọn ara tissues, ni pato ni iwaju odi ti awọn peritoneum. Ara rẹ odi kq ti awọn orisirisi fẹlẹfẹlẹ - awọn mukosa, submucosa, isan ati awọn miiran - ati ki o permeated nipa ọpọ ẹjẹ ngba ti o mọ awọn oniwe-awọ. Awọn rectum wa ni be ni isunmọtosi si àpòòtọ, ṣugbọn awọn odi ati awọn àsopọ Layer idilọwọ awọn dapọ ti ito ati feces.

Ode ẹya ara ẹrọ ti Ẹkọ aisan ara

Àpòòtọ exstrophy ayẹwo pẹlu ni ihooho oju lati akọkọ asiko ti aye. Ni yi arun nibẹ ni ko si ìka ti awọn peritoneum, i.e. awọn pubic ekun ni o ni a iho, awọn iwọn ti eyi ti o le yato lati 3 lati 12 cm. Bi a abajade ti iru Ẹkọ aisan ara àpòòtọ ni ita ara. Awọn oniwe-iwaju odi ti wa ni tun sonu, ṣugbọn awọn iṣẹ ti awọn ureters ko ba wa ni gbogun. Bọ ni wọn lati Àrùn ito ni tu silė tabi trickles sinu ohun ti o kù ninu awọn ti àpòòtọ, ati ki o nipasẹ awọn iho ninu peritoneum ba jade. Bayi nibẹ ni ko si ẹjẹ, nitori awọn Ìyọnu odi eti dissections ati ti nkuta ni akoso ati ti wa ni ko ti bajẹ ẹjẹ àlọ. Sibẹsibẹ, awọn ìmọ mucous nigbagbogbo rorun lati ipalara ani awọn ifọwọkan ti awọn iledìí. Miiran han oju abawọn - ju kekere ipo ti navel, tabi awọn oniwe-isansa, ati awọn ti o ga ni ipo ti anus. Ọkan ẹnipe inconspicuous abawọn ni divergence (Tan) awọn pubic egungun. Lati awọn iwuwasi, yi nọmba rẹ le jẹ significantly o yatọ (a iyato ti soke to 7 cm), eyi ti siwaju gidigidi alters mọnran. Alaisan ti ko ni wa titi akoko ni awọn iyapa, gbigbe, swaying lati ẹgbẹ si ẹgbẹ (bi a pepeye). Pelu awọn complexity ti awọn Ẹkọ aisan ara, awọn ọmọ ikoko jẹ ohun yanju, ti nṣiṣe lọwọ ati pẹlu awọn ọtun itoju ni o ni kan ti o dara nínu.

epispadias

Eleyi ibi to bajẹ kan le jẹ ominira, sugbon gan igba ti o jẹ a concomitant ti afikun abawọn ninu awon pẹlu oyè àpòòtọ exstrophy. Epispadias - a yapa ti awọn odi ti awọn urethra. O ti wa ni pe (nikan pin sample) tabi lapapọ (awọn urethra wa ni patapata mọ lati awọn lode eti si awọn àpòòtọ). Itoju ti abawọn gbe awọn nikan surgically, ati awọn ti o ba ti epispadias ohun ominira arun, abẹ mu ki awọn ọmọ nikan lẹhin awọn ọjọ ori ti 1-3 years, sugbon ni igba ibi to bajẹ accompanies àpòòtọ exstrophy, to nilo lẹsẹkẹsẹ intervention, lati se imukuro epispadias isẹ ti le wa ni ti gbe jade ni kan diẹ sẹyìn.

idi

Awọn gangan idahun si ibeere ti idi ti o wa ni àpòòtọ exstrophy ninu awọn ọmọde sibẹsibẹ. Sayensi nikan isakoso lati ri pe awọn Ẹkọ aisan ara waye ti o ba ti nigba ti Ibiyi ti ara ti ati tissues (4-5 ọsẹ lẹhin ero) ọlẹ lojiji kuna lati pin ati ki o illa ẹyin. Bi awọn kan abajade ti awọn cloacal awo ko le wa ni pipade, ati awọn àpòòtọ ni ita ara. Idi ti wa ni awọn ilana ti cell pipin ti wa ni disrupted? Amoye pe wọpọ si gbogbo awọn okunfa malformations:

• siga ati oti lilo nigba oyun;
• hyperthyroidism;
• àtọgbẹ;
• àkóràn arun;
• hormonal ségesège;
• oje hyperplasia;
• ẹgbẹ ipa ti oloro;
• kemikali oloro ati awọn miiran.

Yàrá ọna ri wipe ifarahan ti awọn igbeyewo eranko extrophy gidigidi nfa nipasẹ awọn ikolu ti oloro pẹlu cortisone.

Ọpọlọpọ awọn amoye ma ko ṣe akoso jade ni jiini iseda ti awọn arun, bẹ, obi pẹlu àpòòtọ exstrophy ati ni idile ibi ti ebi ni yi arun (ti pín, aunts, ọmọ ọmọ), awọn iṣeeṣe ti nini a ọmọ pẹlu kanna iyapa ni 1:70, ati ninu awọn idile ibi ti o wa ni tẹlẹ a aisan ọmọ, 1: 100. Sugbon ni kete ti awọn mejeeji ìbejì yi abawọn jẹ toje ati ki o fere ko ba ti wọn ba aami.

Boya okunfa wa ni ti nilo?

Han lori awọn oniwe-oju eyikeyi dokita pẹlu awọn akọkọ aaya ti ibi ti awọn ọmọ parí ayẹwo àpòòtọ exstrophy. Photo fifi bi o yi bajẹ le wo, ko le wa ni a npe dídùn, ki a ko jade wọn (to sikematiki image). O dabi lati wa ni ko o, ṣugbọn awọn okunfa ni ibere lati da gbogbo awọn ti ṣee iyatọ jẹmọ si se pataki. Ni ibere, o jẹ pataki lati si wo ito fun wiwa ti o peritoneal ito ati serous exudate.

O tun pataki lati ṣe cystoscopy, olutirasandi, aworan ati endoscopy. Bi ofin, fihan ati jiini-ẹrọ lati jẹrisi tabi jọba jade isalẹ dídùn ati Edwards.

Malformations ti awọn ile ito eto ni ọkunrin

Oró statistiki sọ pé omokunrin àpòòtọ exstrophy, ati pẹlu o epispadias šakiyesi 2-5 igba diẹ sii ju igba omobirin. Nitori ti orisirisi ba wa ni be ti abe ara ati ile ito eto aisedeedee inu ségesège ni omobirin ati omokunrin yato ni itumo. Concomitant arun ni ọkunrin nigba ewe le jẹ cryptorchidism, testicular hypoplasia, aplasia ti itọ akàn, ati ki o nigbamii Peyronie ká arun (ìsépo ti awọn omo egbe). Tẹlẹ ninu awọn oniwe-ikoko ni omokunrin pẹlu estrafiey àpòòtọ fihan significant idinku ninu lafiwe pẹlu awọn iwuwasi, awọn iwọn ti awọn kòfẹ, ni awọn igba ti o ko le wa ni. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe awọn pubic egungun, titan bi o ti Mu soke ni cavernous ara, interfering pẹlu wọn asopọ. Ti o ba ti exstrophy lodo wa ni apapo pẹlu epispadias, omokunrin woye dissection ti awọn glans kòfẹ ati awọn anus ipo jo si scrotum.

Exstrophy ti awọn àpòòtọ ni odomobirin

Ni fairer ibalopo yi arun jẹ lalailopinpin toje. Tẹle bajẹ nibẹ ni o le jẹ underdeveloped ni Infibulation ni ati / tabi awọn abẹ, isan ibi Oyan, nipo ti awọn anus si obo sunmo si 1,5 cm kekere obo ipo (ni awọn igba miiran, o jẹ kedere han). Ni gbogbogbo, awọn ọmọ ti awọn mejeeji onka awọn nibẹ ni kan isalẹ ni àpòòtọ agbara, aini ti sphincter, aibojumu ipo ti awọn ureters, Àrùn isoro, ẹdọ, Ọlọ, ati ki o ṣee jiini kẹtalelogun.

Ikoko itoju pẹlu awọn Ẹkọ aisan ara ti awọn ile ito eto

Nibẹ ni o wa 3 iwọn ti àpòòtọ exstrophy:

1. A iho ninu awọn peritoneum si 4 cm, concomitant abawọn ni o wa nílé.

2. discrepancy laarin awọn peritoneum ati awọn pubic egungun soke si 5-6 cm, 1-2 ni ti o ni ibatan abawọn.

3. Orisirisi àìdá concomitant bajẹ (lapapọ epispadias, ecstrophy cloaca ati awọn miran), awọn divergence ti awọn peritoneum ati awọn pubic egungun ti 8 cm.

Ni eyikeyi oṣuwọn awọn ọmọ ito eya nigbagbogbo dà mucous ohun ti fa wọn inflammations, titi peritonitis ati pyelonephritis. Mucous jiya lati kàn Iledìí ti, wipes, ati awọn miiran ti a bo ohun elo, ati hypothermia, ati awọn isonu ti mucous ọrinrin. Nitorina àpòòtọ exstrophy ni finnifinni nilo o pọju ailesabiyamo ki o si ṣẹda a dara ayika. Lati yago fun ikolu, awọn ọmọ wẹwẹ na afikun courses ti aporo ailera ati, ti o ba ti ṣee ṣe, fi wọn ninu awọn Incubator (kekere apoti).

Nigbagbogbo dà ito le ja si dermatitis, bi daradara bi mu papilloma growths akoso tẹlẹ ni 3-4 ọsẹ ti aye omo.

Miran buburu ami: a ọmọ nitori híhún ti awọn mucous ati ki o àìdá die kọ lati jẹ, ko ni sun ati ki o, bi a Nitori, ti wa ni alailara sile ni idagbasoke.

itọju

Nikan surgically ni yi ipele ti idagbasoke ti oogun mu pẹlu àpòòtọ exstrophy. Lapapọ epispadias ti o ba ti o ti wa ni de nipasẹ awọn loke-ti a npè ni anomaly, gidigidi complicates awọn tẹlẹ soro ati ki o lewu fun awọn aye ti awọn omo kekere intervention. Mosi maa na kan pupo. First, gẹgẹ bi awọn opolopo ninu onisegun ni aye lati se fere lẹsẹkẹsẹ lẹhin ibi, awọn ọmọ ori 1-10 ọjọ. Awọn oniwe-idi - wa àsopọ lati ṣẹda kan iwaju odi ti awọn àpòòtọ ati ki o pa o lati ṣẹda kan sphincter lati din abala egungun, ti o ba awọn aini ti awọ-ara, lati pa awọn aafo ni awọn peritoneum. Ti o ba ti iho jẹ ju tobi ati tissues lati pa awọn omo ni ko ti to, awọn lilo ti Oríkĕ film le ni eyi ti o ti kuro ti paradà. Lẹhin ti yi isẹ, ewu ti ikolu disappears ito ara, ṣugbọn idaduro incontinence.

Awọn keji isẹ wa ni ošišẹ ti lori awọn ọmọ wa ni 1 odun sugbon ko nigbamii ju 2 years. O ti wa ni ṣiṣu genitals. Ni odomobirin, ti o ba nibẹ ni o wa ti ko si contraindications, o le wa ni ti gbe jade ati ni akọkọ intervention. Diẹ ninu awọn ile iwosan ni reoperation ureters transplanted sinu sigmoid oluṣafihan ki o si ṣẹda antireflyuksorny siseto lati fi awọn ọmọ lati incontinence.

Awọn kẹta abẹ wa ni ošišẹ ti nigbati awọn ọmọ Gigun ni ọjọ ori ti 5 years. Ni ipele yi, awọn àpòòtọ ọrun ni akoso, sphincter ṣe awọn sise miiran lati dẹrọ idaduro ti ito (ti o ba ti o ti ko tẹlẹ se), ati dara idagbasoke ti urogenital ara ti.

Awọn wọnyi mosi ti wa ni ošišẹ ti nigba ti itọkasi. Ni pato, awọn ilana fun gbigba ti ito continence ni odomobirin ošišẹ ti ani ninu 16 years, ati awọn omokunrin - lati 17 to 18 years.

Exstrophy ti awọn àpòòtọ ni ohun agbalagba

Niwon ni ọpọlọpọ igba awọn Ẹkọ aisan ara ti wa ni atunse ni ewe, agbalagba pẹlu àpòòtọ exstrophy ni o wa toje. Eleyi ṣẹlẹ ni igba ibi ti awọn ọmọ fun ọpọlọpọ awọn idi ti won ko se isẹ ti ni nitori akoko, tabi ti won ti a ti gbe jade tọ. Eniyan pẹlu yi bajẹ ni awujo aṣamubadọgba isoro ni egbe nitori ito incontinence. Isoro yi ti wa ni ka lati wa ni ọkan ninu awọn julọ pataki. Laipe, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn ọna ti awọn isẹ lati fix o, ṣugbọn eyikeyi ninu wọn nikan 40-80 ogorun ti ni ifijišẹ mu àpòòtọ exstrophy agbalagba. Awọn fọto ni isalẹ fihan a igbaradi ipele ṣaaju ki o to ni isẹ.

Awọn keji pataki aspect ti awọn isoro - ibalopo aṣamubadọgba ti agbalagba, paapa ọkunrin bi pẹlu àpòòtọ exstrophy. Pelu awọn ti o dara ju akitiyan ti onisegun, o jẹ soro lati se aseyori ni kikun si gbigba ti awọn corpora cavernosa ti a kòfẹ enia. Ni ibere, nitori won ti wa ni fere nigbagbogbo dibajẹ, ati keji, nitori won iwọn didun ni nìkan ko ti to, paapa nigbati clipping wọn lati pubic egungun. Nitorina, awọn ti o pọju ipari ti awọn kòfẹ jẹ fere ko siwaju sii ju 6-7 cm, nigba ti okó ti ko ba ṣẹ. Alaisan ṣe ṣiṣu abẹ lori awọn urogenital tun fihan psychotherapy ati gbígba.

idena

Niwon a kà Ẹkọ aisan ara gangan okunfa ti wa ni aimọ, onisegun loni ko le ni kikun dahun awọn ibeere ti idi ti o wa ni àpòòtọ exstrophy. Idena ni aboyun abstinence lati siga, oloro, oti. Bakannaa, jẹ daju lati bá se kan iwadi fun awọn niwaju Herpes virus, Rubella, lasôepoô, toxoplasmosis ati awọn miiran àkóràn embryotoxic. Awọn pataki ipa dun nipasẹ jiini Igbaninimoran, paapa ti o ba ti ebi jẹ tẹlẹ aisan pẹlu estrofem epispadias tabi àpòòtọ. Yi kedere fihan iyapa olutirasandi, eyi ti yoo fun awọn ọtun ti awọn obirin to pinnu lati lọ kuro rẹ aisan ọmọ tabi ko.

Enia ti a bi pẹlu yi Ẹkọ aisan ara, gbogbo aye yẹ ki o wa woye ni urologist. Ti awọn nla pataki fun wọn, o si ni o ni onje, eyi ti o excludes gbogbo awọn salty, lata, peppered, oti ati awọn lilo ti tobi ipele ti ito.