Hutchinson-Guilford syndrome: awọn ẹya ara ẹrọ ti itọju, itọju ati awọn okunfa ti ibẹrẹ ti arun na

Hutchinson-Gilford dídùn - a jiini ẹjẹ characterized nipa tọjọ ati ki o gidigidi dekun ti ogbo, eyi ti o ba bẹrẹ pẹlu awọn ibi ti a ọmọ. O yẹ ki o ṣe akiyesi pe ọpọlọpọ awọn alaisan bẹ ni gbogbo agbaye. Pathology ni orukọ miiran - progeria.

Symptomatic ti arun naa

Hutchinson-Guilford syndrome ni o ni awọn ami kedere:

• Idagba kekere;
• Ori-ori naa ti ni awọn ọna ti o pọju ti o pọju;
• Aini irun, oju ati oju oju;
• "Oju oju Bird";
• Egungun ati awọn ọna ara miiran miiran ti dibajẹ;
• Isinku ti Layer Layer Subcutaneous;
• Agbara ti o lagbara ni idagbasoke ara, nigba ti ero ati psyche jẹ deede.

O yẹ ki o sọ pe awọn eniyan ni ireti igbesi aye diẹ: nikan ọdun 14, biotilejepe apejọ nla kan ni a mọ nigbati ẹnikan ti o ni ayẹwo iru bẹ gbe to ọdun 45. Ikú ni ọpọlọpọ igba maa nwaye nitori ikuna okan, bii ẹmi ti o pọ julọ ninu awọn ọpọlọ ọpọlọ.

Awọn okunfa ti ifarahan ti arun na ati awọn peculiarities ti itọju

Hutchinson-Guilford jẹ ajẹsara ti awọn ibajẹ ti o ni idamu ninu awọn chromosomesẹ eniyan, eyini ni, ko ṣe atunṣe ni kikun ni akoko naa. Itumọ abawọn ni o wa ni otitọ pe nọmba awọn ẹya ara ẹni dinku dinku, ni ibamu pẹlu iwuwasi.

O yẹ ki o wa woye wipe awọn dídùn Hutchinson-Gilford (ọmọ fọọmu) le gba aisan eyikeyi ọmọ (laiwo ọjọ-ori ati ọna ti aye ti awọn obi). O di akiyesi ni ọdun meji. Omi Werner tun wa, eyi ti o ni ipa lori awọn agbalagba. Idagba ti ara-ara duro ni ọdun mẹta.

Ko si ayẹwo ayẹwo pataki ti awọn pathology yii, bi a ko ti ṣe iwadi daradara. Ni afikun, o han ni kedere lori akojọ aami aisan. Bi fun itọju arun naa, ko si awọn oògùn ti o munadoko ti o le dawọ duro ti o si da eniyan pada si igbesi aye deede. Sibẹsibẹ, awọn ọmọ ti o ni iṣọn Hutchinson-Guilford yẹ ki o wa pẹlu aami-dokita ati ki o ṣe ayẹwo nigbagbogbo. Awọn ilana kan le ṣe iranlọwọ fa fifalẹ iṣesi pathology.

Eto itọju fun ailera naa ni a ṣopọ ni lọtọ fun alaisan kọọkan. Eyi pẹlu jijẹ aṣayan iṣẹ-ṣiṣe ti ọmọde, ilana itọju ọna-ara. Nitori lilo awọn kekere abere aspirin ninu ọmọ, ewu ewu ti a dinku. Nigba miran ẹniti alaisan na n gba awọn iṣẹ ibaṣepọ ti o nlo lati kọ awọn ohun elo wọnni kuro, yọ awọn ehin wara.

Ti o ko ba ni imọran ohun ti ọmọ naa dabi pẹlu ailera Hutchinson-Guilford, awọn fọto ti o wa ninu iwe yoo fihan ọ.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti idagbasoke awọn ọmọde ti aisan lati aisan ti a gbekalẹ

Ti ọmọ ko ba le dagba ni ara, ero rẹ ati psyche ko ni jiya. Ọmọde kan le kọ ẹkọ lati ka, o le kọ ẹkọ. Nitõtọ, ilana ẹkọ yoo waye ni ile.

Bi awọn apẹẹrẹ ti o tẹle, o jẹ itiniloju. Iru awọn ọmọ bẹẹ ko pẹ. Otitọ ni pe wọn nlo ọdun 6-8 ni ọdun kan. Nitootọ, awọn onimo ijinle sayensi n ṣiṣẹ lati ṣii ilana sisẹ ti arun naa ati awọn ọna lati da i duro. Sibẹsibẹ, ipele ti ilọsiwaju ti oogun ti o wa lọwọlọwọ le ṣe alekun didara igbesi aye ti alaisan naa, bii o fa fifalẹ ilana igbimọ.