Children Progeria: Ṣe o ni awọn ọmọ kan ni anfani?

Children Progeria - a arun ti jiini ti ohun kikọ silẹ, yori si irreversible ayipada ninu awọn ara ti ti awọn eto nitori awọn ti tọjọ ti ogbo ti gbogbo oni-iye. Fun igba akọkọ ni arun ti a ti mọ ti o si sapejuwe ninu 1889 nipa John. Hutchinson ati ominira ni 1904 nipa J. Guilford. Bíótilẹ o daju wipe awọn ọmọ progeria - arun kan lalailopinpin toje, niwon awọn oniwe-Awari apejuwe sii ju 150 igba. Ati kọọkan ti wọn fara iwadi kan tobi nọmba ti sayensi.

Nikan ni ọkan ninu awọn 7 million finnifinni onisegun iwadii awọn dídùn of Hutchinson-Gilford. Children Progeria wa ni sese nyara - o kan odun kan alaisan ká ara ogoro 5-9 years. Awọn ọmọ wẹwẹ ni toje igba ewu to 23 ọdun ti ọjọ ori, ku lati ni arun diẹ aṣoju ninu awọn agbalagba. Ni igba akọkọ ti ami ti "atijọ ọjọ ori, awọn ọmọ ká" han ninu awọn ọmọ lati ẹya tete ọjọ ori (2-3 years).

Bi iru itoju ko ni tẹlẹ, ti o ni, awọn oogun ti wa ni yàn nikan fun awọn symptomatic itọju ti ẹgbẹ aisan. Ṣugbọn sayensi kakiri aye ti wa ni keko awọn isoro ati ti wa ni nwa fun munadoko ona lati koju o.

Characterized ọmọ progeria wọnyi manifestations:

• kekere pupo;
• ina (13-22 kg);
• dara julọ awọ-ara, nipasẹ eyi ti ngba han;
• o lọra-gbigbe isẹpo ti awọn ọwọ ati ẹsẹ rẹ;
• nla ori, sugbon ni akoko kanna - kekere kan eniyan;
• ga-pàgọ ohùn.

Awọn okunfa ti arun

Gbogbo awọn sayensi ti gba pe awọn ọmọ progeria jẹ ko kan arun, ti wa ni jogun. Awọn aye mọ nikan si ọkan ebi, ibi ti gbogbo 3 ọmọ jogún dídùn.

Ko ki gun seyin ti o ti ro wipe awọn nikan idi fun awọn "ọmọ ká ori" - awọn iyipada ti a nikan pupọ ti o ti wa lowo ninu awọn Ibiyi ti amuaradagba lamin A. Awọn cell iwo ti wa ni itumọ ti lori igba ti awọn amuaradagba. Ni awọn ilana ti transformation ni prelamina A ogbo amuaradagba nini ikuna. Bayi, bi awọn kan abajade lamin A significantly yato si kan deede amuaradagba. Eleyi nyorisi si kan orisirisi ti pathological ayipada ninu awọn ara ti awọn ọmọ, eyi ti o ti characterized nipa arun Hutchinson-Gilford. Children Progeria bẹrẹ lati itesiwaju, nfa tọjọ ti ogbo.

Ṣugbọn diẹ ninu awọn onimo ijinle sayensi ti se awari miran pupọ ninu awọn DNA, a iyipada ti o ṣẹlẹ nyorisi si ni arun na. Irreversible lakọkọ ni BAF-1 pupọ -prichina idagbasoke abawọn ninu awo ẹyin. Niwon BAF-1 tun interacts pẹlu awọn miiran awọn ọlọjẹ, awọn iyipada ninu awọn oniwe-be fa disturbances ninu awọn miiran awọn ọlọjẹ.

Ṣe nibẹ a anfani?

Lati ọjọ, sayensi koju a soro-ṣiṣe pari kan okeerẹ iwadi ti awọn ilana ti pupọ iyipada. Ati awọn ti wọn aseyori, ki o si awọn aisan ọmọ yoo ni a gidi ni anfani lati win a ọmọ progeria, ati awọn onisegun - lati se awọn oniwe-iṣẹlẹ.

O yẹ ki o wa woye wipe ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu a rẹwẹsi ireti igbala. US sayensi ti bere isẹgun idanwo ti egboogi-arun yi. O ti wa ni ṣee ṣe, sibẹsibẹ, wipe ko gbogbo ọmọ ti le gbe soke si akoko yi. Sugbon ni eyikeyi nla, ti o ba ti igbeyewo wa ni aseyori ati awọn ọmọ progeria wa ni ṣẹgun, o yoo jẹ kan gun fun gbogbo awon ti o ti wa ni n ohun gbogbo ni ibere lati fi àwọn ọmọ wọn lati iru a ẹru arun.