Huntington ká arun - farasin ewu

Medical itọkasi iwe fun a gidigidi eka definition ti awọn arun, eyi ti o ni a npe ni Huntington ká arun. Ni ibere lati ni oye awọn origins ati awọn abuda ti yi ẹru arun, o jẹ pataki lati akọkọ ni oye ohun ti kọọkan igba ti lo ni awọn oniwe-definition.

Arun ti wa ni ka lati wa ni hereditary, autosomal ako. Eleyi tumo si wipe ni arun na jẹ jiini ati ki o jogun lati boya obi, nini ni o kere ọkan mutated pupọ. Isẹlẹ laarin ọmọdekunrin, ati ọmọdebinrin aami.

Huntington ká arun - kan arun ti onibaje onitẹsiwaju. O ti wa ni ko mu, ti o ndagba laiyara, nigbagbogbo npo àpẹẹrẹ, ma gbigbe ni ńlá ipele. Arun ti wa ni nigbagbogbo de pelu opolo ségesège, extrapyramidal ẹjẹ (ronu ségesège).

Awọn pathogenesis ti yi ẹjẹ ti a ti iwadi gan ibi. Sugbon, o ti wa ni mo wipe ni eda eniyan alaisan ni igba kan aito awọn Gaba (aminobutyric acid, eyi ti o jẹ awọn julọ pataki adinilọwọ neurotransmitter) ni ọpọlọ ẹyin. Nibayi, ni awọn ẹyin ti awọn substantia nigra maa n mu ki awọn iye ti irin, nibẹ ni o wa didasilẹ ségesège ti awọn dopamine ti iṣelọpọ. Diẹ ninu awọn amoye gbagbo wipe arun Huntington ká arun wa ni ṣẹlẹ nipasẹ Gigun ẹwọn amino acids. Nitori sise "ti ko tọ" amuaradagba disturbing awọn biokemika sii lakọkọ ni ọpọlọ.

O ti wa ni daradara mulẹ pe awọn iṣeeṣe ti nini a ọmọ pẹlu arun ninu ebi media ti bajẹ pupọ ni 1: 1 lai ti awọn ibalopo ti awọn ọmọ.

Àpẹẹrẹ ti Huntington ká chorea

Huntington ká arun ojo melo di ti ṣe akiyesi to 30 years (ma nigbamii). First, nibẹ ni o wa awọn ọgbọn ẹjẹ: a didiku imoye, "Jam" lori ọkan agutan. Awon eniyan padanu agbara lati itupalẹ a ipo ki o si fa ipinnu.

Maa wọnyi ségesège dagbasoke sinu to ti ni ilọsiwaju iyawere. Alaisan nyara depleted okan, awọn ọgbọn aitele disappears iriri. Maa leveled eniyan ti awọn alaisan.

Ni iru re, to sese hyperkinetic ségesège. Alaisan pẹlu kan okunfa ti "Huntington ká arun" involuntarily bẹrẹ lati ṣe kan pupo ti kekere agbeka, bayi ọdun ni agbara lati gbe awọn ti o rọrun sise. Fun apẹẹrẹ, nrin de grimacing, waving ọwọ ati m. P.

Huntington ká arun jẹ ko kanna. Nigba miran, paapa ni ibẹrẹ ipo, alaisan le willpower to dinku ani kan to lagbara hyperkinesis, ati ni awọn igba ti o le ti wa ni kosile gan ibi. Iyawere arun ti wa ni nigbagbogbo de, ṣugbọn awọn ìyí ti awọn oniwe-buru ni o le wa yatọ. Ma alaisan, ni p awọn amunibini ibaje, pa won mojuto ara, ki o si ma padanu o gan ni kiakia. Ohun ti iroyin fun iru awọn ẹya ara ẹrọ, awọn oogun ti a ko ti sibẹsibẹ mulẹ.

Huntington ká arun. Okunfa ati itoju

Fun okunfa, alaisan gbọdọ faragba wo, MRI. Maa wọnyi-ẹrọ ti wa ni aami-atrophy ti awọn cerebral kotesi ati awọn ayipada ninu awọn oniwe-itanna aṣayan iṣẹ-ṣiṣe, nibẹ ni a npe ni ki-indentation ati awọn thalamus.

Fun gbólóhùn ti awọn okunfa, onisegun tun ayewo awọn cerebrospinal ito, ti keko awọn itan ti ni arun ninu ebi. Loni siwaju ati siwaju sii pin ọna fun preclinical okunfa fun awọn idile ti o wa ni awọn ewu ẹgbẹ. O da ni ifamọ ti ndaabobo lati iwadi X-egungun. Children a bi ni idile ibi ti o wa ni a arun ti ngbe, yẹ ki o wa ni egbogi igbasilẹ.

Huntington ká arun jẹ aiwotan. Ni ibere lati dẹrọ awọn alaisan majemu le ti wa ni sọtọ si ile itaja nla ti triftazine, reserpine ati awọn miiran dopamine antagonists ati tranquilizers.