Classical Hodgkin linfoma: nodular sclerosis

Nodular sclerosis - a histological orisirisi ti Hodgkin ká arun, ni characterized nipasẹ kan ipon idagbasoke ti àsopọ, pin awọn ibi-ti irregularly sókè ẹyin ati lobules. Won ni overgrown lymphoid ọrọ pẹlu kan tobi nọmba ti Berezovsky-Sternberg ẹyin. Arun bẹrẹ pẹlu awọn ibisi apa. Eleyi Ẹkọ aisan ara jẹ ọkan ninu awọn aba ti kilasika Hodgkin ká linfoma.

Hodgkin ká arun ti wa ni ka kan pataki ailment ti o ni ipa lori awọn lymphatic eto. Arun le dagba nibikibi ninu ara, ti o ni o lymphoid tissues (Thymus, tonsils, Ọlọ ati adenoids al.).

Nodular sclerosis aisan

Hodgkin ká linfoma le je kan eniyan, ti o ba ti o ni o ni iru aisan bi:

• àdánù làìpẹ;
• Swollen omi-apa (nigbagbogbo ni agbegbe aago ti awọn ọrun);
• isonu ti yanilenu;
• aile mi kanlẹ;
• ooru alẹ tabi otutu;
• àyà irora;
• fífẹ ẹdọ (5% ti alaisan) tabi Ọlọ (30% ti alaisan);
• wòye tabi irora ninu Ìyọnu (ninu awọn ọmọde);
• yun ara (nikan 1/3 ti awon eniyan na aisan);
• soro mimi;
• Ikọaláìdúró.

idi

Hodgkin ká arun le ti wa ni isunki ni eyikeyi ọjọ ori, sugbon julọ igba ti o ba waye ninu awọn ọmọ ọkunrin ni awọn ọjọ ori eya ti 16 si 30 ọdun ti ọjọ ori tabi ni àgbàlagbà eniyan lori 50 years. Children soke to 5 years, fere ko si gba aisan. Ohun ti gangan okunfa arun yi ni si tun aimọ. Sibẹsibẹ, nibẹ jẹ ẹya arosinu ti awọn orisun - virus. O ti gbà wipe awọn fa ti yi ailment le bẹrẹ:

• immunodeficiency;
• àkóràn mononucleosis (yiya nipa Epstein-Barr kokoro).

Nodular sclerosis Hodgkin ká linfoma le lọ lesekese, to koja lati 3 lati 6 osu, tabi to koja fun 20 years.

Ohun ti ipele ni o ni arun?

Ìyí hodzhinskoy linfoma pinnu lati yàrá-ẹrọ ati lori igba ti awọn wọnyi ifi:

• awọn nọmba ti fowo omi-apa, bi daradara bi wọn ipo;
• wiwa ti data apa ni orisirisi awọn agbegbe ti awọn diaphragm;
• èèmọ ni awọn ara ti (e.g., ẹdọ tabi Ọlọ).

Ni igba akọkọ ti ipele. Ninu apere yi fowo nikan kan omi-ipade tabi lymphoid eto (Ọlọ, iwọn Pirogov-Valdera).

Awọn ipele keji. Nibẹ ni o wa maa yà omi-apa on mejeji ti àyà, diaphragm, ati lymphoid ara ti.

Awọn kẹta ipele. Yi ìyí Hodgkin o fee yato si lati ipele keji. Sibẹsibẹ, o ni o ni meji iru nodular sclerosis kẹta ipele:

• ni akọkọ nla ti wa ni fowo ara be ni isalẹ awọn diaphragm (celiac omi-apa, Ọlọ);
• ni afikun si awọn agbegbe akojọ si ni akọkọ orisirisi, si tun ẹnu yà, ati awọn miiran ibi pẹlu awọn omi-apa be sunmọ awọn diaphragm.

Awọn kẹrin ipele. O ni ipa lori ko nikan ni irinše, sugbon o tun ti kii-lymphoid ara - ọra inu egungun, ẹdọ, egungun, ẹdọforo ati ara.

Designations iwọn Hodgkin ká linfoma

Ìwé awọn isẹgun ipo ati awọn idibajẹ ti arun dajudaju ti miiran tissues ati awọn ara ti wa ni ti samisi pẹlu awọn lẹta.

A - àìdá gbogbo àpẹẹrẹ arun ko.

B - niwaju ọkan tabi diẹ aisan (unfounded pọ otutu, ooru alẹ, dekun àdánù làìpẹ).

E - foci waye lati tissues ati awọn ara ti be sunmọ awọn tókàn omi-apa.

S - Ni Ìrora ọgbẹ.

X - nibẹ ni kan pataki wiwu tobi pupo iwọn.

Histological orisi ti arun

Nipa awọn cellular be ti Hodgkin ká arun ni o wa 4 iwa ailera.

1. Nodular sclerosis Hodgkin ká linfoma - awọn wọpọ fọọmu ti ni arun, nipa 40-50% ti gbogbo igba. Ti won gba aisan diẹ sii ju igba odo awon obirin, ti o wa ni o kun fowo omi-apa ti awọn mediastinum. The ayẹwo iṣu-ara awọn ohun elo ti, ni afikun si Berezovsky-Sternberg ẹyin ni o wa tun tobi lacunar ẹyin pẹlu foamy cytoplasm ati iwọn iwo. P ni arun yi jẹ maa n ti o dara.
2. Lymphohistiocytic linfoma eyi ti akoso 15% ti awọn apeere. Ọpọlọpọ igba ti o le ṣee ri ni odo awọn ọkunrin labẹ 35 ọdun atijọ. O ni o ni ẹya o tayọ marun-odun iwalaaye oṣuwọn ti ẹyin si ni kan ogbo limfaitov ati Shtrenberga. Yi ni irú ti arun pẹlu kan kekere iro ati taped o ni awọn ni ibẹrẹ ni asiko.
3. Ìfihàn eya ti wa ni ayẹwo ninu awọn agbalagba ati omode. O yatọ si iwa aṣoju isẹgun aworan ati awọn ifarahan lati generalize awọn iṣẹ. Histological ibewo fi han yatọ si awọn ẹya ti cell awọn isopọ, pẹlu Sternberg. Ri ni 30% ti alaisan pẹlu linfoma. Nodular sclerosis ninu apere yi ni o ni kan jo ti o dara piroginosis, ati ti o ba ti akoko itọju ti wa ni ogun ti, awọn duro idariji waye lai isoro.
4. Oloro granuloma awọn iparun ti lymphoid àsopọ woye leni, nikan 5% ti awọn apeere (okeene laarin awọn agbalagba). A ti iwa ẹya-ara nibi ni wipe nibẹ ni o wa ti ko si ẹyin si ti wa ni gaba lori nipasẹ Sternberg ẹyin. Yi fọọmu ti linfoma characterized nipasẹ awọn ni asuwon ti ogorun ti marun-odun iwalaaye.

àyẹwò

Awọn okunfa ti "linfoma" ti wa ni telẹ nikan nipa histological ibewo ti awọn omi-apa ki o si wa contested nikan ni irú ibi ti awọn pataki olona-Sternberg ẹyin ti a ti ri bi kan abajade iwadi yi. Ni àìdá igba nilo immunophenotyping. Cytological igbekale ti omi-ipade tabi kidinrin maa kekere puncture lati jẹrisi nodular sclerosis, Iru 1. Ohun ti nilo lati ṣee ṣe lati fi idi awọn okunfa ti arun:

• gbogboogbo ati biokemika ẹjẹ igbeyewo;
• X-egungun ti ẹdọforo (dandan ni awọn ẹgbẹ ki o si abala iṣiro);
• omi-ipade ayẹwo iṣu-ara;
• ultrasonic se ayewo ti gbogbo iru awọn ti agbeegbe ati intraabdominal omi-apa, tairodu, ẹdọ, ati Ọlọ;
• CT scan lati se imukuro imperceptible mediastinal omi-apa ni awon radiography;
• trephine ayẹwo iṣu-ara ti iliac egungun lati se ọra inu egungun;
• ọlọjẹ ati X-egungun ti egungun.

ailera

O ni Ìtọjú ailera, abẹ ati kimoterapi. Yiyan awọn ọna lati ṣeto awọn ipele ti ailment ati niwaju rere tabi odi prognostic ifosiwewe. Awọn ọjo ifosiwewe ni:

• tapped ni histological ibewo nodular sclerosis, ati lymphohistiocytic iru;
• ori kere ju 40 years;
• ipele omi-apa ti ko koja 6 cm ni opin;
• aini ti o wọpọ manifestations ti awọn ti ibi ndin (idagbasoke biokemika iwon ti ẹjẹ);
• niwaju ko si siwaju sii ju 3 ọgbẹ awọn ipo.

Ti o ba ti o ba se ko ni o kere ọkan ninu awọn wọnyi idi, ki o si awọn alaisan ti wa ni tọka si awọn ẹgbẹ pẹlu kan dara piroginosis.

Ìtọjú ailera

Full radiotherapy bí olúkúlùkù ti ọna ti o ti lo fun alaisan pẹlu ipele IA ati IIA, timo ni laparotomy, ati nini kan ti o dara prognostic ifosiwewe. O ti ṣe free oko pẹlu ifihan lati gbogbo awọn orisi ti fowo omi-apa ati omi-idominugere awọn ọrọ.

Ìka ti awọn lapapọ gba ni metastases ọgbẹ ni 40-45 g fun 4-6 ọsẹ ni awọn aaye ti prophylactic si itanna - 30-40 g fun 1-4 ọsẹ. Tun pẹlu widefield imuposi lilo olona-oko itanna ti diẹ ninu awọn egbo lati se nodular sclerosis ns1.

Ìtọjú itoju le fa ilolu bi subcutaneous àsopọ fibirosis, Ìtọjú pneumonitis ati pericarditis. Wáyé waye ni orisirisi awọn akoko - lati 3 osu to 5 years lẹhin itọju. Wọn complexity da lori awọn lilo ti iwọn lilo.

mosi

Ise itọju ti wa ni ṣọwọn lo nikan onoobychno jẹ ara kan eka ailera. Ṣe splenectomy, bi daradara bi mosi lori awọn ọna, awọn esophagus, Ìyọnu ati awọn miiran ara (pẹlu awọn ewu ti àìlèmí, alaafia awọn aye ti ounje). Awari nigba ti nṣàn chlamydia oyun yẹ ki o pato Idilọwọ.

kimoterapi

Yi fọọmu ti lo bi ọkan ẹyaapakankan fun eka itọju. Lati toju nodular sclerosis, lo o yatọ si ipalemo:

• alkaloids ( "Vinblastine" tabi "rozevin", "Etoposide" tabi "Vincristine," Oncovin ");
• Alkire adalu ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" tabi "embihina", "nitrosomethylurea" tabi "hlorbutin");
• sintetiki òjíṣẹ ( "Natulan" tabi "procarbazine," "Dacarbazine" tabi "Imidazole-carboxamide");
• antitumor egboogi ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Ti a ti lo nikan ni pataki igba miiran pẹlu awọn idi ti fi. Ojo melo diẹ medicaments beere ailera pẹlu kan yatọ si siseto igbese (kimoterapi). Ni kẹrin ipele ni alaisan pẹlu tan kaakiri ẹdọ arun tabi ọra inu egungun iru itọju jẹ nikan ni ona - yi ni kilasika Hodgkin linfoma. Nodular sclerosis mu pẹlu iru awọn sise:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

Itọju ailera jẹ ni soki (2, 7, 14 ọjọ) courses pẹlu meji-ọsẹ arin. Awọn nọmba ti waye yatọ nitori awọn bii ti awọn ni ibẹrẹ ọgbẹ ati alailagbara si itoju. Maa gbogbo idariji waye pẹlu ogun 2-6 courses. Lẹhin ti o, o ti wa ni niyanju lati ṣe kan siwaju 2 waye ti ailera. Ti o ba ti esi je apa kan idariji, ko da awọn itọju ogun ti wa ni yi pada, ati awọn nọmba ti courses posi.

Gbigba ni pressurized gbígba hematopoiesis, alopecia, dyspeptic àpẹẹrẹ, eyi ti o fi ni opin ti itọju. Nodular sclerosis si tun nyorisi si awọn pẹ ilolu, gẹgẹ bi awọn ailesabiyamo, leukaemias ati awọn miiran malignancies (secondary èèmọ).

Outlook

Hodgkin ká arun wa ni ṣẹlẹ nipasẹ awọn sisan abuda kan, isẹgun ipele ti awọn arun, ori ti awọn alaisan, ati awọn miiran histological iru. Pẹlu kan didasilẹ ati subacute papa ti ni arun ni ko kan ti o dara piroginosis: alaisan maa n kú ni akoko kan ti 1-3 osu to 1 odun. Sugbon ni onibaje chlamydia apesile conditionally rere. Arun le ṣiṣe ni fun kan gan igba pipẹ, to si 15 years (ni awọn igba miiran Elo to gun).

Ni 40% ti gbogbo bari awon eniyan, paapa ninu awọn 1st ati 2nd ipele, bi daradara bi a ọjo prognostic idi, fun lori 10 years ati siwaju sii recurrences won woye. Agbara lati sise bi a abajade ti awọn iye ti idariji ni ko baje.

idena

Bi ofin, o ti wa ni directed si awọn idena ti ìfàséyìn. Alaisan pẹlu Hodgkin wa ni sayewo ti an pe oncologist. Ni awọn iwadi, eyi ti o jẹ akọkọ 3 years ti a beere lati wa ni ti gbe jade ni gbogbo osu mefa, ati ki o ni kete ti odun kan, o nilo lati idojukọ lori awọn ndin ti ti ibi ifi igba ni o wa ni ibẹrẹ ami ifasẹyin (ilosoke ninu awọn ipele ti fibrinogen ati globulins, POP mu). Alaisan pẹlu Hodgkin ká arun ipalara gbona physiotherapy, overheating ati taara insolation. Mulẹ ilosoke ninu awọn nọmba ti ìfàséyìn nitori oyun.

Bayi nitõtọ opolopo awon eniyan mo pe Hodgkin ká linfoma - a iyatọ nodular sclerosis, ti o jẹ gidigidi unpleasant ati ki o soro lati toju arun.