Testicular feminization dídùn: itoju ati idena

Awọn dídùn of testicular feminization - kan jo toje aisedeedee inu ẹjẹ eyi ti o ti de pelu kan isalẹ ni ifamọ si akọ ibalopo homonu. Ni diẹ àìdá igba, awọn ara ati ki o ko di insensitive si awọn ipa ti androgens. Awọn àpẹẹrẹ ti arun yi le ni orisirisi iwọn ti idibajẹ, ati itoju fun awọn alaisan ti gbe leyo.

Dajudaju, awon eniyan ti wa ni dojuko pẹlu kan iru arun, ni o wa nife ninu alaye siwaju sii. Ohun ti o jẹ testicular feminization dídùn? Bawo ni lati toju arun ati boya nibẹ ni o wa gan munadoko ona ti itọju? Ohun ti fa arun? Kini ni Outlook fun alaisan? Idahun si ibeere wọnyi ti wa ni nwa fun ọpọlọpọ.

Awọn dídùn of testicular feminization - ohun ti o jẹ?

First, jẹ ki ká wo pẹlu awọn itumo ti oro. Awọn dídùn of testicular feminization - a aisedeedee inu arun, eyi ti o ti ṣẹlẹ nipasẹ a iyipada ni a ibalopo akaşu-. Aisan de pelu isonu ti ifamọ si androgens, ìyí idinku ninu alailagbara to akọ ibalopo homonu ni o le wa yatọ si - yi da lori bi idibaje naa ati aisan.

Fun apẹẹrẹ, ni a dede resistance to androgens externally ọmọkunrin ndagba oyimbo deede. Sibẹsibẹ, ohun agbalagba le jẹ, ti awọn ọkunrin ni ifo, nitori awọn Sugbọn ara rẹ ti wa ni nìkan ko produced.

Patapata ti o yatọ wulẹ pipe isonu ti ifamọ si homonu lodi si iru arun bi testicular feminization dídùn. eda eniyan karyotype ni a akọ. Sibẹsibẹ, omokunrin ti wa ni a bi pẹlu awọn ti ki-ti a npe eke hermaphroditism, ninu eyi ti o wa ni awọn Ibiyi ti awọn ita abe ti awọn obinrin Iru pẹlu awọn igbakana niwaju awọn ẹpọn ati deede ipele ti ọja ninu ẹjẹ. Nigba puberty ninu awọn omokunrin ṣọ lati se agbekale obinrin ibalopo abuda (eg, mammary keekeke ti mu).

Awọn dídùn of testicular feminization - kan jo toje Ẹkọ aisan ara. 50-70 ẹgbẹrun finnifinni dáhùn fún nikan 1 ọmọ yi pẹlu iyipada. Ti a ba ro ti igba ti hermaphroditism, to 15-20% ti alaisan awọn fa ti niwaju le pọnran-abe ti wa ni ti sopọ pẹlu awọn STF. Incidentally, ninu awọn egbogi Ẹkọ aisan ara han labẹ yatọ si awọn orukọ - a dídùn of androgen insensitivity Morris dídùn, akọ pseudohermaphroditism.

STF ni obirin: ni o ṣee ṣe?

Ọpọlọpọ awọn eniyan wa ni nife ninu awọn ibeere ti boya awọn testicular feminization dídùn ni obirin ni ṣee ṣe. Niwon awọn Ẹkọ aisan ara ti wa ni nkan ṣe pẹlu kan iyipada ninu awọn Y-akaşu-, a le pato so pe o ni nikan koko ọrọ si ẹni kọọkan akọ.

Lori awọn miiran ọwọ, awon eniyan na lati iru arun, igba wo bi a obinrin. Jù bẹẹ lọ, nwọn si woye ara wọn accordingly. Ni ibamu si statistiki, alaisan pẹlu eke hermaphroditism igba wo bi ohun wuni, ga obinrin pẹlu si apakan nọmba rẹ. Awọn eniyan pẹlu iru kan okunfa ani ka pẹlu diẹ ninu awọn pataki tẹlọrun, pẹlu mogbonwa ati ki o deede ofofo, ni agbara lati ni kiakia orient ni awọn ipo, agbara, ṣiṣe ati awọn miiran "okunrin" agbara.

Awon miran daju - ọpọlọpọ awọn obirin lowo ninu idaraya, ni a akọ karyotype. Ti o ni idi ọjọgbọn elere ya itọ fun DNA onínọmbà - obirin (ti o jẹ, awọn ọkunrin) pẹlu awọn dídùn Morris ko ba gba laaye lati dije.

Nipa ona, niwaju iru arun wa ni Wọn si ọpọlọpọ awọn itan isiro, pẹlu Joan of Arc ati awọn gbajumọ Queen ti England Elizabeth Tudor.

Awọn ifilelẹ ti awọn okunfa ti arun idagbasoke

Bi tẹlẹ darukọ, Morris dídùn (testicular feminization dídùn) ni abajade ti AR pupọ bajẹ. Iru a iyipada nyo awọn iṣan ti o dahun si androgenic homonu, bi awọn kan abajade ti won nìkan di insensitive. Ni ibamu si ẹrọ, o ti wa ni zqwq lori dídùn X-ti sopọ mọ recessive aami, ninu eyiti a ti ngbe ti ni alebu awọn Jiini, ni maa n ni iya. Lori awọn miiran ọwọ, o jẹ ṣee, ati awọn kan lẹẹkọkan iyipada ninu awọn ọmọ, ti a loyun nipa meji obi oyimbo ni ilera, sugbon iru awọn igba miran ti wa ni royin jina kere igba.

Nigba oyun idagbasoke ti gonads (ibalopo keekeke ti) ti wa ni akoso ni ibamu si awọn oyun karyotype - a ọmọ ni o ni ni kikun testicles. Sugbon nitori ti awọn àsopọ ibaje ti awọn pupọ ni ko kókó (desensitized) to ọja ati degidrosteronu, eyi ti o wa lodidi fun awọn Ibiyi ti a kòfẹ, scrotum, urethra, itọ. Ni akoko kanna pa awọn ifamọ ti awọn mẹta to ni ẹsitirogini, ti o le fa a siwaju idagbasoke ti awọn abe ti awọn obinrin Iru (ayafi ti ile-, ile omo ati awọn oke eni ti awọn obo).

Awọn ni kikun fọọmu ti dídùn ati awọn oniwe-ẹya ara ẹrọ

Testicular feminization dídùn (Morris) le wa ni de pelu pipe isonu ti ibudo ifamọ si ọja. Ni iru awọn igba miran, a bi ọmọ kan pẹlu kan akọ irujini (nibẹ ni Y-akaşu-), akọ ibalopo keekeke ti, ṣugbọn awọn obinrin ita abe.

Iru ọmọ ni ko si scrotum ati kòfẹ ati testicles ati ki o wà ninu awọn ti inu iho. Dipo, nibẹ ni awọn obo ati lode ni Infibulation ni. Oyimbo igba, onisegun ni iru awọn igba sọ nipa awọn ibi ti odomobirin. Fun iranlọwọ, alaisan ni won mu, bi ofin, a omode rojọ ti isansa ti oṣu. Nipa ona, awọn ọmọ agbekale Atẹle ibalopo abuda ti awọn obinrin Iru (ko si iyipada ti ohùn, irun idagbasoke, igbaya gbooro). Ni kan alaye ibewo dokita ipinnu ti awọn gonads ti akọ ibalopo ati ki o kan pato ti ṣeto ti jiini.

Igba, awọn okunfa ti "testicular feminization dídùn" fi ohun agbalagba obirin ti o tan si a pataki nipa amenorrhea ati ailesabiyamo.

Pe iwa ti awọn dídùn Morris ati awọn ìyí ti awọn oniwe-idagbasoke

Awọn dídùn of testicular feminization ninu awọn ọkunrin le nikan wa ni de pelu a apa kan idinku ninu ibudo ifamọ si ọja. Ni iru awọn igba miran, a ti ṣeto ti aisan le jẹ diẹ Oniruuru. classification eto ti a da ni 1996, labẹ eyi ti nibẹ ni o wa marun akọkọ iwa ni arun na.

• Akọkọ ìyí, tabi akọ iru. Awọn ọmọ ni o ni a oyè akọ hihan eto ara eniyan ati ki o ndagba lai eyikeyi ti o ti samisi iyapa. Lẹẹkọọkan adolescence šakiyesi igbaya gbooro ati uncharacteristic ayipada ti ohùn. Ṣugbọn awọn alaisan nigbagbogbo a ti bajẹ spermatogenesis, Abajade ni ailesabiyamo.
• Keji ìyí (pelu okunrin Iru). Development jẹ ti akọ iru, ṣugbọn pẹlu diẹ ninu awọn iyatọ. Fun apẹẹrẹ, awọn ti ṣee ṣe Ibiyi micropenis ati hypospadias (aiṣedeede meatus). Igba, alaisan jiya lati gynecomastia. Šakiyesi ati uneven iwadi oro ti subcutaneous sanra.
• Awọn kẹta ìyí, tabi awọn idagbasoke ti ambivalent iru. Alaisan woye a ti samisi idinku ti a kòfẹ. Títúnṣe ati scrotum - ma ni awọn fọọmu ti o resembles awọn lode ni Infibulation ni. Nibẹ ni a nipo ti awọn urethra, ati awọn testicles igba kò sọkalẹ lọ si scrotum. Samisi ati ti iwa awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn obirin - igbaya augmentation, a aṣoju olusin (jakejado ibadi, dín ejika).
• Kẹrin ìyí (o kun obinrin Iru). Alaisan ninu egbe yi ni a obinrin hihan eto ara eniyan. Testicles wa ni inu iho. Dagbasoke obinrin ara ti ibalopo, ṣugbọn pẹlu diẹ ninu awọn iyipada. Fun apẹẹrẹ, a ọmọ ti wa ni akoso nipa a kukuru "afọju" awọn obo ati awọn ido igba hypertrophied ati ki o leti micropenis.
• Karun ìyí, tabi abo iru. Yi fọọmu ti ni arun wa ni de pelu awọn Ibiyi ti awọn obirin àpẹẹrẹ - awọn ọmọ ti a bi a girl. Sibẹsibẹ, nibẹ ni o wa diẹ ninu awọn iyapa. Ni pato, alaisan ti wa ni igba šakiyesi gbooro ti awọn ido.

O ti wa ni de pelu àpẹẹrẹ ti testicular feminization dídùn. Atunse pẹlu iru Ẹkọ aisan ara ni ko ṣee ṣe - awọn alaisan ká ara ko ni gbe awọn akọ ibalopo ẹyin, ati abo ara ti wa ni ko wa tabi ti ko ba wa ni kikun akoso.

Ni ibamu si statistiki, eniyan pẹlu iru kan okunfa igba jiya lati inguinal hernias, nitori awọn ṣẹ ti awọn aye ti awọn testicles ti awọn inguinal lila. Nitori awọn nipo ti awọn ita šiši ti awọn urethra ni pọ si ewu ti awọn orisirisi arun ti awọn ito eto (eg, pyelonephritis, urethritis, ati awọn miiran iredodo arun).

aisan ilana

Okunfa ti arun yi - a gigun ilana. O ni kan ti ṣeto ti ilana:

• Lati bẹrẹ, awọn ologun gba itan. Ninu papa ti awọn iwadi nilo lati wa jade boya awọn ọmọ ni o ni diẹ idagbasoke ségesège lẹhin ibi tabi nigba puberty. Atupale ati ebi itan (boya nibẹ ti ti iru iyapa lati ebi).
• Ohun pataki igbese ni ati ti ara ibewo, nigba eyi ti awọn pataki ti o le akiyesi awọn niwaju kẹtalelogun ninu awọn be ti ara ati ti awọn ita abe, awọn iru ti irun pinpin, ki o si bẹ lori. D. waye wiwọn ti iga ati àdánù ti awọn alaisan. Diẹ iwadi ti wa ni ti nilo lati da comorbidities.
• Ni ojo iwaju ti o waye karyotyping - a ilana ti o fun laaye lati mọ awọn opoiye ati didara ti jiini, eyi ti, ni Tan, mu ki o ṣee ṣe lati wa jade ni ibalopo ti awọn alaisan.
• Ti o ba wulo, gbe jade molikula jiini igbeyewo, nigba eyi ti akoko gbiyanju lati wa jade awọn nọmba ati orisirisi ti bajẹ Jiini.
• O ti wa ni dandan ibewo nipa a urologist - a dokita ti wa ni keko ni be ati awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn ita abe, mu awọn itọ, be be lo ...
• On onínọmbà, ẹjẹ ti wa ni ya lati ṣayẹwo homonu awọn ipele.
• O ti wa ni ti alaye ati ki o olutirasandi ibewo. Yi ilana mu ki o ṣee ṣe lati ri asemase ni be ti awọn ti abẹnu ibisi ara ti, ẹpọn Undescended ri, iwadii comorbidities.
• Awọn julọ deede alaye nipa awọn be ti ara ti le wa ni gba nigba a se àbájade tabi se isiro tomography.

Awọn dídùn of testicular feminization: itọju

Ailera, ninu apere yi da lori awọn ọjọ ori ti awọn alaisan ati ìyí ti insensitivity si androgen ibudo homonu. Dandan sọtọ homonu rirọpo ailera, eyi ti o gba lati se imukuro androgen aipe, lati ran ṣẹda awọn ọtun Atẹle ibalopo abuda kan, lati se imukuro ṣee ṣe asemase ni idagbasoke.

O ti wa ni gbọye wipe ohun lalailopinpin pataki igbese ni psychotherapy - The alaisan gbọdọ nigbagbogbo Jọwọ kan si pataki. Lẹhin ti gbogbo, ni ibamu si statistiki, a eke hermaphroditism igba nyorisi si awọn idagbasoke ti isẹgun şuga. Ti o ba ti a iyipada ti wa ni ayẹwo nipa anfani nigba adulthood (a wa ni sọrọ nipa kan ni pipe insensitivity to ọja-iṣan), awọn dokita le pinnu lati ko jabo o si obinrin kan ti o ngbe kan ni kikun aye ati man ara bi a asoju ti awọn itẹ ibalopo.

Nigba ti abẹ ni pataki?

Ọpọlọpọ awọn isoro le wa ni re pẹlu iranlọwọ ti awọn pataki ilana. Fun awọn alaisan pẹlu obinrin hihan eto ara eniyan fihan yiyọ ti awọn ẹpọn. Yi ilana jẹ pataki lati se hernias nitori awọn idagbasoke ati siwaju idagbasoke ti akọ ibalopo abuda. Siwaju si, awọn ilana ni awọn idena ti testicular akàn.

Ti o ba ti body ndagba ninu awọn obinrin iru, o jẹ ma pataki ṣiṣu obo ati po, eyi ti o mu ki o ṣee ṣe lati ni ibalopo ajọṣepọ. Surgically le se imukuro aiṣedeede ito lila.

Pẹlu awọn idagbasoke ti awọn alaisan ká akọ Àpẹẹrẹ ni ma pataki lati mu awọn seminal ducts ninu awọn scrotum. Niwon ọpọlọpọ awọn ọkunrin pẹlu iru kan okunfa jiya lati gynecomastia, o ni opolopo igba ošišẹ ti igbaya ṣiṣu abẹ, eyi ti ran pada adayeba body apẹrẹ.

Piroginosis fun awọn alaisan ati ki o ṣee ilolu

Awọn dídùn of testicular feminization (Morris) ni ko kan taara irokeke ewu si aye. Awọn ara ti wa ni deede awọn iṣẹ paapaa nigba ti ni kikun insensitivity to androgen homonu. Lẹhin ti egbogi ati ise alaisan le gbe kan ni kikun aye kan ti obinrin, nini a akọ karyotype. Ṣugbọn nibẹ ni a ewu ti sese testicular akàn ti ko sọkalẹ lọ si scrotum - ni iru awọn igba miran o jẹ pataki lati ya igbese. Fun idena ti akàn ošišẹ ti ise yiyọ ti awọn ẹpọn ninu awọn scrotum (ti o ba awọn alaisan ti wa ni akọ hihan eto ara eniyan) tabi pipe yiyọ ti awọn ẹṣẹ (ti o ba obinrin hihan eto ara eniyan).

Pẹlu iyi si miiran ṣee ṣe ilolu ti won akojọ ni awọn seése ti ibalopo ajọṣepọ (bóseyẹ ti genitals), voiding (ni awọn ilana ti idagbasoke ti awọn urogenital eto ito ikanni ayipada). Alaisan ni o wa ailesabiyamo laiwo ti hihan eto ara eniyan. Maa ko gbagbe nipa awujo isoro, bi ko gbogbo ọmọ ati odo eniyan awọn diẹ ṣee ṣe lati ni oye awọn abuda kan ti awọn oniwe-ara ara. Dajudaju, awọn isoro ti awọn ibalopo Ayika, bi daradara bi arun ti awọn excretory eto, le ti wa ni eliminated nigba abẹ. Piroginosis fun alaisan ọjo lonakona.

O wa nibẹ gbèndéke igbese?

Ni anu, nibẹ ni o wa ti ko si ọna ni anfani lati se iru arun. Sugbon bi testicular feminization saa ni a jiini Ẹkọ aisan ara, awọn ewu ti sese akàn le ṣee wa-ri ni awọn ipele ti igbogun ti oyun - ifojusọna awọn obi nilo lati gba ni idanwo.

Fun alaisan tẹlẹ ayẹwo pẹlu ségesège, ti won nilo oṣiṣẹ egbogi iranlowo bi daradara bi deede egbogi idanwo, hormonal ailera.