Pierre Robin dídùn: Fọto, okunfa, itoju, gaju. Ohun akiyesi awọn eniyan pẹlu awọn dídùn of Pierre Robin

Pierre Robin dídùn - Ẹkọ aisan ara ọmọ inu oyun ninu awọn womb. Awọn ọmọ ayẹwo mandibular hypoplasia, eyi ti o wa ni de pelu niwaju kan bàta palate arcuate ati atẹgun idaduro. Awọn iyapa woye ni ọkan ninu awọn ọmọ 30,000 ọmọ.

Ki ni yi arun?

Awọn aisan ni o ni ko ẹda tabi awujo lẹhin. Wọn jiya bi awọn talaka ti ko ni deedee itoju ilera, ati awọn ọlọrọ olokiki eniyan. Pierre Robin dídùn ni nkan orisirisi awọn ẹya ara ẹrọ. Akọkọ ti gbogbo fun awọn ọmọde ti o jiya lati wọn, characterized nipa a gan kekere isalẹ agbọn. Ti o ba ti awọn oniwe-iwọn jẹ sunmo si awọn boṣewa, ki o si le jẹ gidigidi ectopic pada: awọn igun ti awọn timole mimọ jẹ gidigidi tobi ati ki o ti wa ni ko awọn ọna deede. Bayi palate ni o ni ju rubutu ti apẹrẹ ni awọn fọọmu ti ẹya aaki, ati awọn ahọn wa ni be jo si oke ni pada ti awọn ọfun.

Awọn dídùn a daruko ni ola ti awọn nla olokiki ehín abẹ Pierre Robin. Medic a bi ni 1867, si kú - ni 1950. Fun fere ọgọrun ọdun ti aye re ti o ti sise bi ohun olootu ti awọn irohin "Dental Review", lati kọ iwe lori eko lori idagbasoke ti awọn eyin ati chewing ipa ninu awọn ilana, di awọn onkowe ti gbajumo ijinle sayensi ise lori orthodontics. O je tí ó la dídùn, awọn ifilelẹ ti awọn ẹya ara ẹrọ ti eyi ti o wa iru anatomical ẹya ara ẹrọ: gan kekere ori ni awọn omo kekere, kekere receding gba pe ati ki o aibojumu be ti ede. Awọn ọmọ wa ni soro lati simi, lenu ki o si gbe. Ti o ba ti ọpọlọ ti bajẹ, o le ṣee šakiyesi opolo retardation. Bakannaa, awọn ọmọ ti wa ni ko daradara ni idagbasoke ara.

Major ewu okunfa

Pierre Robin saa ni ti ya sọtọ. Ni awọn igba miran, o jẹ ara awọn jiini kẹtalelogun. Actuating lefa ti akọkọ orisirisi ti arun Sin funmorawon bakan ni oyun. Awọn oniwe-idagbasoke mu ọpọ oyun tabi kekere agbegbe seal ni awọn obirin ile bi a aleebu, èèmọ, cysts, fibirosis. Ni afikun, awọn mandibular idagba retardation ni oyun mu a gbogun ti ikolu ni iya nigba akọkọ trimester ti oyun, aini ti o ti Vitamin B9 tabi neurotrophic ségesège.

Pẹlu iyi si atilẹba ohun pinnu Pierre Robin dídùn, o jẹ autosomal ako. Igba yi Ẹkọ aisan ara wa ni de pelu miiran ségesège. Fun apẹẹrẹ, ọkan-eni ti gbogbo igba ṣubu lori Stickler dídùn, ninu eyiti awọn ti ni idagbasoke deflection, bi a ti salaye nipa Pierre Robin ati ki o woye a oyè Àgì ati myopia. Ti o ba ti awọn obi akọkọ omo ti a bi pẹlu ohun ti ya sọtọ ni irú ti Ẹkọ aisan ara, awọn iṣeeṣe ti awọn ibi ti awọn ọmọ keji ti awọn alaisan ni 1-5%. Nigba ti a jiini fọọmu ti ewu mu substantially.

Ibiyi ti Ẹkọ aisan ara

Lati ni oye awọn lodi ti awọn iyapa, o jẹ pataki lati mo bi ati idi ti oyun ti ndagba Pierre Robin dídùn. Awọn idi, sọ onisegun, ni taara kan ki o si lẹsẹkẹsẹ asopọ pẹlu awọn etymological ifosiwewe ni oyun ipele. O ti wa ni mo ti ni ọsẹ 5 ti awọn ọmọ ni inu, o bẹrẹ awọn ilana ti lara lile palate nitori awọn seeli ti aarin ojo iwaju eyi ti o ni nigbakannaa dagba oke ni aaye ati awọn ihò. Ti o ba ti ni ipele yi wa ti jẹ ẹya ajilo, awọn palate ati aaye bifurcated. Tẹlẹ 5 ọsẹ bẹrẹ lati dagba secondary palate ti awọn ẹgbẹ abereyo ti ọrun. Iru fopin si itẹsiwaju ti awọn eniyan, eyi ti o mu ki awọn aaye fun awọn idagbasoke ti roba ẹya. Ede ṣubu sinu ibi, ati awọn ọrun ni o wa titi lakọkọ bi manamana mura silẹ.

Pierre Robin dídùn nigbati awọn isalẹ agbọn jẹ gidigidi kekere. Nitori ti yi ede ni ko si ibi to gba, ati awọn ti o iṣinipo si ru odi. Be loke awọn deede ipele, o amorindun awọn asopọ celestial lakọkọ. Eleyi, ni Tan, nyorisi si ni otitọ wipe awọn asọ ti palate tilekun ko patapata, lara ohun arched apẹrẹ.

pathogenesis

Ni lati le ni kan ni pipe ti alaye igbejade nipa arun, ti o fẹ lati ri awọn aworan ti awọn ọmọde pẹlu Pierre Robin dídùn. Photos ti awọn wọnyi awọn ọmọ wẹwẹ wa ti o yatọ lati ibùgbé awọn aworan ti awọn ọmọde. Iyapa igba spoils hihan ti awọn ọmọ: o ni o ni ju kekere ẹnu, underdeveloped kekere oju ati retrognatiya - ru ipo ti oke tabi isalẹ agbọn si timole. Ede bayi strongly lo si: nibẹ glossoptoz.

Awọn ọmọ wa ni nigbagbogbo woye atẹgun idaduro - awọn bẹ-npe ni idaduro. Baby ìrora darale. Rẹ majemu ti wa ni imudarasi nikan nigba ti ara aṣayan iṣẹ-ṣiṣe tabi nkigbe wọn idaduro waye lẹẹkansi. Opolopo ti atẹgun ségesège complicate ono lait, ki o ti wa ni igba ko to gun ni lati Reflexively kigbe ati ki o tu awọn ti atẹgun ngba. Bi awọn kan abajade, awọn ọmọ ko nini àdánù, o ti wa ni lagbara ati ki o di onilọra. Ti o ba ti ko si igbese ti wa ni ya, awọn ni alebu awọn ọmọ kiakia ja si idinku ninu awọn ara ile kekere, a pipe cessation ti awọn functioning ti awọn orisirisi awọn ọna šiše, ati paapa ni iku ti awọn ọmọ.

iye ti awọn arun

Pierre Robin Saa ni o ni orisirisi iwa ti o yato ninu awọn ìyí ti arun buru:

• Easy fọọmu. A ọmọ iriri kekere isoro ati inconveniences nigba ti ono. Rẹ mimi utrudneno. Ni idi eyi, awọn dokita prescribes Konsafetifu ailera, eyi ti o jẹ ti awọn positional ati waiye ni ohun ile ìgboògùn eto.
• Awọn apapọ ìyí ti idibajẹ. Nigba ti onje awọn omo kekere kan lara dede isoro pẹlu chewing ati nkan mi. O ri o soro lati simi, ṣugbọn awọn ti itoju jẹ ko lominu ni. Ojo melo, iru kan ọmọ ti wa ni gba eleyi si iwosan, ibi ti positional juwe itoju ati na glossopeksiyu - ede tightening ati atunṣe si awọn kekere aaye.
• Àìdá fọọmu. Tot jẹ gidigidi soro tabi paapa irora lati je ounje, ki o si simi. Ni ipo yìí nilo amojuto ni igbese - abẹ. Diẹ ninu awọn eniyan so ono, tẹ awọn ti abẹnu ibere ati ki o gbe jade a tracheostomy - a dissection ti awọn ọna ati awọn ifihan sinu o ti awọn tube.

Pẹlu eyikeyi ìyí ti idibajẹ ti ni arun nilo lati kan si alagbawo ohun RÍ pataki. Ara-gbígba le še ipalara fun awọn ọmọ, fa pataki irreversible gaju.

ilolu

Iwadii alaisan omo ni ko soro. Ṣugbọn awọn gangan awqn yẹ ki o kan si alagbawo ohun RÍ orthodontist ati awọn Jiini. Pọ pẹlu egbogi miiran ti won so kan pato itoju ni ibere lati yago fun pataki to gaju. Ni idi eyi, awọn ilolu le jẹ gidigidi o yatọ: suffocation nigba orun, awọn idagbasoke ti laryngeal bajẹ, hihan a alariwo, won wuruwuru ti mimi. Ni ibẹrẹ ati lilọsiwaju ti okan arun tun mu Pierre Robin dídùn: ipa ti yi iseda ti wa ni woye ni 14% awọn ọmọde.

A ọmọ na lati yi arun, o jẹ gidigidi buburu lati je. Awọn odi titẹ nilo nigba loyan, palatal bàta faye gba o lati ṣẹda ko. Ni afikun, yi omo jẹ gidigidi kekere isalẹ agbọn, eyi ti ko fun u a itanran ge ipin isan ti ẹnu ati ìdúróṣinṣin ja gba awọn iya igbaya. Nigba ti ono a lait le choke ani bi palatal bàta Elo ya awọn ti imu ati roba aaye, jijẹ ewu ti suffocation. Lara awọn ilolu, onisegun tun npe ni abuku ti eyin, malocclusion, onibaje igbona ti eti, eyi ti o le ja si deafness, ati paapa ga ti ara ati nipa ti opolo idagbasoke.

Konsafetifu itọju

Akoko lati san fun oṣiṣẹ egbogi itoju, awọn obi ni kan ti o dara anfani lati se imukuro awọn Pierre Robin dídùn. Itọju le bayi wa ni ti fipamọ. First, awọn ọmọ wa labẹ ibakan kakiri ninu awọn Jiini, otolaryngologist, ophthalmologist, ohun orthodontist, a ehin ati oro panilara. Keji, awọn ọmọ fiofinsi awọn ilana ti ono ati ki o gbiyanju lati se imukuro awọn idaduro ti oke atẹgun. Ti o ba fojusi si gbogbo awọn iṣeduro, ki o si to 6 years, julọ ọmọ awọn iwọn ati apẹrẹ ti awọn isalẹ agbọn maa tobojumu.

A doko ọna ti Konsafetifu itọju jẹ positional ailera. O je gbigbe awọn ọmọ rẹ Ìyọnu bi gun bi nibẹ ni yio je awọn pataki idagbasoke ti awọn isalẹ agbọn. Ni ikoko, a omo yẹ ki o ma wa ni yi ipo. Nigbati awọn ọmọ gbooro soke, agbalagba nilo lati kọ fun u lati sun nikan ni kanna iduro. Ti o ba ti lait ti wa ni dubulẹ lori rẹ Ìyọnu, o ṣẹda a titẹ ninu awọn ori nipa walẹ lásìkò ati ede di ibi kan. Eleyi ailera iranlọwọ ni 80% ti awọn igba miran.

ise abe intervention

O ti wa ni pataki fun eru ati alabọde pupo ti ni arun na. Pierre Robin Syndrome le wa ni sile eliminated lilo awọn operational ede tightening ati ojoro ti o ni isalẹ aaye agbegbe. Awọn ilana, ti a npe glossopeksiya, o rọrun ki o si ko lewu. Bakannaa, awọn ọmọ wẹwẹ le gún awọn ọna ati ki o kan tube ti a fi sii ninu awọn iho: nitori ti yi o yoo ni anfani lati simi awọn iṣọrọ ati lai isoro. Pa yi iho ni nipa 3 years. Awọn ọna ti wa ni ṣọwọn lo, nibẹ nilo nipa 1% ti awọn ọmọde pẹlu àìdá arun complexity.

Àmúlò le fi funmorawon-idiwo fun osteosynthesis. Awọn ilana je breaching Clippings ninu awọn egungun ti awọn isalẹ agbọn. Wọn ti wa ni fi sii sinu awọn pinni ti o so si ori, ati pẹlu pataki kan siseto fun jù ati jijẹ bakan. Gbogbo ọjọ, igbelaruge awọn ipa ti aṣamubadọgba, awọn ologun ṣe aṣeyọri a lọra sugbon munadoko itẹsiwaju ti awọn apa isalẹ ni iwaju. Iru ohun itẹsiwaju ti wa ni ti gbe jade fun osu kan, ati ki o ṣe a Bireki fun 8 ọsẹ. O ti wa ni pataki fun deede egungun iwosan ati awọn oniwe-gbẹkẹle atunṣe ni titun Ibiyi.

wulo tanilolobo

Awọn ọmọde pẹlu Pierre Robin dídùn beere diẹ ninu awọn ayipada ninu awọn ono ilana. Ni ibere, won nilo lati mu awọn caloric akoonu ti awọn wara: lati yi opin igbaya decanted ati adalu pẹlu ohun Oríkĕ kan. Keji, nigba ono igba nilo lati ya fi opin si lati fun ọmọ rẹ ni anfani lati yẹ rẹ ìmí, ati pẹlu iranlọwọ ti nkigbe ati eebi lati ko awọn atẹgun. Ni afikun, ti o ba ti iya ti wa ni stroking rẹ gba pe lait, o gidigidi iranlọwọ o si fa awọn wara.

Kẹta, awọn ọmọ nilo lati ra a pataki igo, apẹrẹ nipa amoye fun ono ikoko pẹlu awọn dídùn. Iho ni o jẹ Elo anfani ju ni a mora ọmu, ni afikun, nibẹ ni pataki kan àtọwọdá ti o fun laaye awọn obi lati šakoso awọn sisan ti wara. Fun awọn ọmọ ati awọn pataki apẹrẹ pacifiers. Fourthly, àmúlò le so lati fi idi ni roba iho tot obturator ti o tilekun awọn crevice. A ko ba gbagbe pe kò si ti awọn loke ọna ni ko ni ọna ti itoju. Eleyi jẹ o kan kan ẹrọ lati mu yara ki o si dẹrọ awọn ndin ti awọn ailera majemu ti rẹ lait.