Ọpa-amyotrophy: etiology, aisan ati okunfa

Ni igba akọkọ ti ọpa-amyotrophy ti a sapejuwe ninu awọn 19th orundun (ni 1891 - Verdniga ati ni 1893 - Hoffmann). Oyimbo toje arun, sẹlẹ ni ọkan eniyan lati 100 ẹgbẹrun. Arun tijoba si jiini şe si ti wa ni characterized nipa awọn egbo ti awọn isan àsopọ. Wọnyi lakọkọ ti wa ni jẹmọ degenerative lakọkọ ni iṣan ti iwaju iwo ti awọn ọpa-ati ki o motor iwo ti ọpọlọ yio. Maa, akọkọ ami ti arun han ninu ikoko tabi ewe. Aisan dale lori iru arun ati le farahan bi hypotension, gipofleksii, sii mu alailoye, ìrora ati mì; ni àìdá igba miiran, yi Ẹkọ aisan ara ni o ni a buburu abajade. Ni ibere lati ṣe kan okunfa, o yẹ ki o faragba jiini igbeyewo.

Ọpa-amyotrophy: Àpẹẹrẹ

Awọn isẹgun aworan yoo dale lori iru ti arun. Histology ti isan aṣoju ti Ẹsẹ (ṣẹlẹ nitori lati iparun ti nafu ẹyin ati tissues) amyotrophy - adugbo ti ni ilera ati àrun isan ẹyin. Boya awọn ifilelẹ ti awọn ẹya-ara ti arun wa ni npo ailera ati atrophy ti awọn isan awọn okun. Nipataki yoo ni ipa lori proximal extremities. Pẹlu awọn idagbasoke ti ni arun ninu awọn ilana ti maa kopa ati awọn miiran isan awọn ẹgbẹ. Igba alaisan le wa ni ri twitching isan. Ti iwa ami ti Ẹkọ aisan ara ni kyphoscoliosis, isan ihamọ ati ìrora ségesège, o ti wa ni nkan ṣe pẹlu ibaje si intercostal isan. On pípẹ igba han thinning ti gun egungun (humerus, femur, bbl).

Werdnig-Hoffmann akọkọ iru ti wa ni fi ni ohun kutukutu ọjọ ori to osu mefa. Nigba asiko yi, awọn ọmọ ti wa ni aami-iṣan hypotonia, hyporeflexia, ati fasciculations ede. A ti iwa ẹya-ara ti yi iru arun wa ni isoro ni mì (dysphagia), sii mu, bi daradara bi respiration. Àìlèmí ni 95% ti awọn igba miran awọn fa ti iku fun awọn ọmọde labẹ awọn ọjọ ori ti odun kan. Nipa odun merin 100% buburu.

Ọpa-amyotrophy keji type han ninu 3-15 osu ọjọ ori. Ti o ba ti ọmọ iwadi jin tendoni reflexes ni o wa nílé, ti ṣee ṣe dysphagia. Ọpọlọpọ awọn ọmọ ko le ra ko ki o si rin, kere ju 25 ogorun le ti wa ni joko. Igba, arun dopin ni ikú.

Ọpa-amyotrophy kẹta iru, tabi arun, Kugelberg-Welander arun, bi ofin, aami-ni ori lati 15 osu to 19 years. Awọn ile iwosan, bi ninu iru ti mo, ṣugbọn awọn arun progresses laiyara, pẹlu gun aye expectancy. Ailera ati àdánù làìpẹ bẹrẹ pẹlu quadriceps femoral isan ati rọ, lori akoko ti awọn julọ oyè aisan han ki o si lori ese. A kekere nigbamii, awọn ọwọ ti wa ni yoo kan.

Ọpa-amyotrophy kẹrin Iru le ti wa ni jogun, arun j'oba ara ni agbalagba voraste lati 30 si 60 years. O characterized nipa ailera, àdánù làìpẹ isan. Yi fọọmu jẹ gidigidi soro differentsiirovat lati Amyotrophic ita sclerosis.

Ọpa-amyotrophy Werdnig-Hoffmann ayẹwo lilo EMG (nafu afonahan ere sisa ti wa ni pinnu, ni ti gbe jade a iwadi ti isan, eyi ti o ti wa ni innervated nipa cranial ara). Lati jẹrisi okunfa o jẹ pataki lati se jiini igbeyewo, eyi ti o man awọn etiology ti awọn iyipada ni 95% ti awọn igba miran. Afikun aisan ọna ni isan biopsies, awọn iwadi ti awọn aṣayan iṣẹ ti ensaemusi (aldolase, creatine ayase).

Specific fun itoju aisan yi ko ni tẹlẹ. Ni ibere lati se awọn idagbasoke ti contractures ati ìdí ogun physiotherapy ati Corset. Special Dọkita awọn ẹrọ gba awọn alaisan lati jẹ, kọ tabi sise lori kọmputa rẹ.