Hemolytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski: okunfa ati itoju

Ni ẹjẹ, ẹjẹ pupa ipele silė ndinku. Pẹlu yi arun jakejado aye won ni lati koju si a pupo ti awon eniyan. Jubẹlọ, o ko ni yago fun ẹgbẹ ani kekere awọn ọmọde. Ọpọlọpọ orisirisi ti arun wa ni ṣẹlẹ nipasẹ ko dara onje, aini ti vitamin, tabi mu awọn oogun. Lẹhin awọn imukuro ti gbogbo aisan tako ifosiwewe cropped. Lara awọn orisirisi ti pathological sii lakọkọ ni soto kan soro ki o si gidigidi lewu. Yi hemolytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski. Ti o ni nipa o yoo wa ni sísọ ni oni article.

Ohun ti o jẹ ẹjẹ?

Labẹ ẹjẹ ti wa ni commonly gbọye bi awọn ipinle ti ara, characterized nipa kan didasilẹ sile ifi ti ẹjẹ pupa ati pupa. Diẹ ninu awọn orisirisi ti awọn arun nyorisi si awọn ayipada ninu awọn apẹrẹ ti ẹjẹ pupa. Nwọn padanu ti won jc iṣẹ lori akoko.

Ẹjẹ ni opolopo igba de pelu orisirisi kan ti arun, ṣugbọn kò jc. Ti o ni idi ti o yẹ ki o ko fi lai akiyesi ẹjẹ. O jẹ pataki bi ni kete bi o ti ṣee lati ri awọn fa ki o si gbiyanju lati se imukuro.

Awọn ẹya ara ẹrọ hemolytic ẹjẹ

Oro ti "hemolytic ẹjẹ" pẹlu kan jakejado egbe ti arun. Gbogbo awọn ti wọn wa ni characterized nipasẹ kan to wopo pathogenesis. Alekun iparun ti ẹjẹ pupa fa ilosoke ninu won jijera ọja ati si ohun ilosoke ninu erythropoiesis. Yipo Ibiyi ti wa ni disrupted ẹjẹ pupa. Lakọkọ ti iparun wọn wa ni maa ti o bẹrẹ lati bori lori awọn sise ti farahan ati ki o maturation.

Gbogbo haemolytic ẹjẹ conditionally pin si meji awọn ẹgbẹ: hereditary ati ki o ipasẹ. Ni yi article, a ni a alaye wo ni akọkọ ti ikede. Lati wa ni kongẹ, ti a ro pe o jẹ a hereditary ẹjẹ-Chauffard Minkowski.

Ni egbogi itọkasi awọn iwe ohun ti o le wa kan diẹ awọn orukọ ti o se apejuwe awọn pathological ilana. Yi microspherocytic ẹjẹ ati hereditary spherocytosis, ati arun-Chauffard Minkowski. Ọpọlọpọ igba ti a lo kẹhin orukọ nipa awọn orukọ ti sayensi, discoverers.

Arun ti wa ni ka lati wa ni wopo (1 ní gbogbo 5 ẹgbẹrun. Population). O ti wa ni ayẹwo kun ninu awon eniyan ti Àríwá Europe. Ni igba akọkọ ti ami ni o wa eri ni awọn ọmọ ni ohun kutukutu ọjọ ori. Ti o ko ba bẹrẹ lati toju arun ni a ti akoko ona fun awọn oniwe-odi ikolu lori awọn functioning ti gbogbo oni-iye.

Awọn okunfa ati siseto ti arun

Ẹjẹ Minkowski-Chauffard de pelu idamu ti cellular tanna ti erythrocytes ẹya ati awọn iṣẹ. Awọn esi ti awọn wọnyi lakọkọ, nwọn si yi won apẹrẹ si kan ipin, di brittle. Ni igba akọkọ ti ami ti hemolysis - awọn iparun ti ẹjẹ pupa pẹlu awọn igbakana Tu ti pupa.

Ni kan ni ilera eda eniyan ẹjẹ pupa ni wọn apẹrẹ reminiscent ti a biconcave disk, ki nwọn ki o gbe larọwọto nipasẹ awọn ngba. Ni ẹjẹ, awọn awo eroja ti amuaradagba kolaginni ti wa ni dojuru. Eleyi nyorisi si ilaluja ti olomi sinu awọn ẹyin. Fun idi eyi, ti won yi won apẹrẹ. Ran nipasẹ awọn ẹjẹ ngba, ẹjẹ pupa ni o wa ṣofintoto dibajẹ, ati lẹhin kan nigba ti bẹrẹ lati ya lulẹ. Lodi si awọn lẹhin ti nlọ lọwọ lakọkọ, awọn ipele ti ẹjẹ pupa silė bosipo, to sese hemolytic ẹjẹ.

Ti o ba ti ọkan obi ti tẹlẹ a ti ayẹwo pẹlu aisan yi, o yoo dandan ṣe nipa ilẹ-iní fun awọn ọmọ. Gan ṣọwọn aisan ọmọ ti wa ni bi daradara ni ilera iya ati dads. Ni idi eyi, ẹjẹ ndagba lodi si awọn lẹhin ti ayipada ninu awọn DNA. Awọn jc pupọ iyipada waye ani nigba oyun idagbasoke. Ṣaaju fun idagbasoke ti ni arun ni awọn ikolu lori awọn iya body awọn wọnyi ifosiwewe:

• Ìtọjú, X-egungun;
• intoxication pẹlu eru irin iyọ, Narcotics, eroja taba;
• kokoro kolu.

Labẹ awọn ipa ti awọn wọnyi okunfa le ko nikan ẹjẹ-Chauffard Minkowski, sugbon tun diẹ pataki Ẹkọ aisan ara. Nitorina, nigba oyun, obirin kan yẹ ki o gbiyanju lati dabobo rẹ ara.

Ni igba akọkọ ti aisan

Awọn isẹgun aworan ti wa ni ibebe ṣiṣe nipasẹ awọn buru ti awọn pathological ilana ati awọn iye ti títúnṣe erythrocytes. Rẹ akọkọ àpẹẹrẹ le wa ni woye ni ọmọ epa ati ki o tete ile-iwe ori. Nigba yi iru ẹjẹ maa undulating. Imulojiji hemolytic aawọ nigba ti o wa ni kan ti o tobi nọmba ti igbakana iparun ti ẹjẹ pupa, atẹle nipa akoko ti fi si ipalọlọ. Ni idi eyi, awọn aisan le yatọ die.

Fun apẹẹrẹ, awọn interictal akoko ti arun wa ni fi ami ti ẹjẹ. Lara wọn ni o wa ni pallor ti awọn awọ-ara, mucous tanna tabi oju. Ti o ba ti hemolytic idaamu isẹgun aworan ti wa ni títúnṣe ati ki o ti wa ni de nipasẹ awọn wọnyi aisan:

1. Nini awọn iwọn otutu to 38 iwọn, orififo, malaise.
2. Awọn idagbasoke ti jaundice.
3. Irora ninu ikun, characterized spastic ohun kikọ silẹ.
4. Die ninu ẹdọ nitori awọn oniwe-ilosoke.
5. Igbona ti Ọlọ.

Hereditary hemolytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski ri ni agbalagba. Awọn julọ loorekoore idi fun koni egbogi akiyesi ninu apere yi ni awọn yellowness ti awọn ara. Sibẹsibẹ, ni ọpọlọpọ igba, arun ti wa ni asymptomatic. Alaisan kọ ti awọn oniwe-aye nipa anfani ati ki o maa nigba kan baraku se ayewo.

medical ibewo

Okunfa ti ẹjẹ-Chauffard Minkowski jẹ ohun rọrun. Ti o ba ti o ba fura a arun, ati ti o han ni ibẹrẹ aisan yẹ ki o wá egbogi imọran. Ẹkọ aisan ara ti awọn hematopoietic eto ni o wa laarin awọn ijafafa ti a hematologist. Lẹhin ti ayẹwo awọn ẹdun ti awọn alaisan ati ebi re itan pataki yẹ ki o ayewo awọn ara ati awọn sclera, bá se inu fifi. Dandan sọtọ ultrasonography ti ẹdọ ati Ọlọ, bi a aisan ti ni arun jẹ ẹya ilosoke ninu awọn iwọn ti awọn wọnyi ara.

Nigbakannaa hematologist yoo fun itọsọna si nọmba kan ti yàrá idanwo. Hemolytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski timo niwaju awọn wọnyi ayipada:

1. Ito: hemoglobinuria, pọ amuaradagba ifi ati urobilin.
2. Biokemisitiri ẹjẹ: atehinwa idaabobo, lactate dehydrogenase, idagbasoke, ilosoke ninu aiṣe-bilirubin.
3. A iwadi ti ẹjẹ pupa: reticulocytosis oyè, idinku ninu cell iwọn, kekere ti won osmotic iduroṣinṣin.
4. Gbogbogbo igbekale ti ẹjẹ: ESR isare, a diẹ ni isalẹ adeepa-ẹjẹ ati leukocyte idinku awọ Atọka.

Níkẹyìn jẹrisi awọn alakoko ipari iranlọwọ iwa electrophoresis ti awọn ọlọjẹ ti awọn erythrocyte awo ni apapo pẹlu wọn quantitation.

iyato okunfa

Hemolytic ẹjẹ Minkowski-Chauffard ọmọ ma fa isoro nigba okunfa. Yi arun jẹ iru si miiran wa nbẹ pathologies aisan. Nitorina, onisegun yẹ ki o jẹ mọ ti diẹ ninu awọn ti pato ati ti iwa fun yi iru ẹjẹ aisan.

Akọkọ ti gbogbo ti a ti wa sọrọ nipa a jiini predisposition. Nikan ni igba miiran mejeeji obi ni o wa patapata ni ilera. Lori awọn miiran ọwọ, ni a aisan ọmọ le ti wa ni itopase a pato ayipada ninu egungun agbárí. Ni o ruwa igba afikun ohun ti sọtọ Coombs ayẹwo. Ti o ba ti onínọmbà jẹ odi, awọn alaisan ti wa ni atilẹyin ẹjẹ-Chauffard Minkowski. Okunfa ti wa ni bayi ti pari.

Konsafetifu itọju

Ẹjẹ ailera yàn nitori ti awọn oniwe idibajẹ. Nigba ti lull, bi ofin, intervention ni ti beere. Nigba ti tókàn kolu ti awọn alaisan aláìsàn lẹsẹkẹsẹ.

Konsafetifu itọju ti ẹjẹ-Chauffard Minkowski pẹlu awọn wọnyi igbese:

1. Rirọpo ailera erythrocyte ibi, ti o ba ẹjẹ pupa ipele silė lati awọn ipele ti 70 g / l.
2. Albumin ni itọkasi fun itoju ti ga awọn ošuwọn ti bilirubin.
3. Fun detoxification lo idapo ailera.
4. Ni awọn isansa ti kiakia hemolytic idaamu sapejuwe gbigba choleretic oloro.

Iye iru ailera, ni pato oloro ati awọn won doseji - gbogbo awọn wọnyi oran ti wa ni pinnu nipasẹ awọn ologun lori ohun olukuluku igba.

isẹ intervention

Ti o ba ti microspherocytic hemolytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski wa ni àìdá, Konsafetifu itọju ko ba le bawa pẹlu awọn so afojusun, awọn alaisan ti wa ni niyanju abẹ lati yọ awọn Ọlọ. Iru ohun ona ko le patapata ni arowoto ni aisan. Lori awọn miiran ọwọ, lẹhin ti awọn intervention ti awọn nọmba ti pa ẹjẹ pupa significantly dinku ati lengthened wọn aye ọmọ.

Hemolytic idaamu lẹhin ti awọn isẹ ti a ko ti tun, sugbon o ni awọn nọmba kan ti contraindications. Fun apẹẹrẹ, yiyọ ninu awọn Ọlọ ti ko ba niyanju fun awọn ọmọde labẹ 5 years nitori awọn ga niyen awọn ošuwọn ninu awọn lẹyin akoko. Awọn downside ti awọn ilana ti wa ni ka lati dinku awọn ara ile resistance pẹlu ọwọ si gbogun ti ati olu àkóràn.

Yiyan irisi ti wa ni ka lati yọ awọn Ọlọ endovascular occlusion. Eleyi jẹ miiran ọna ti awọn itọju lati ran wa ni igba wá ni okunfa ti "microspherocytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski." Nigba awọn ilana, awọn dokita ifibọ sinu ara ti a oògùn tí mu spasms, ati Ọlọ nyorisi a okan kolu. Diẹ ninu awọn ti o ki o si fi awọn kikun ẹjẹ ipese ati ki o ko padanu agbara lati ja àkóràn.

ṣee ṣe ilolu

Hemolytic ẹjẹ-Chauffard Minkowski epa ọmọ igba nyorisi to idaduro ni opolo ati ti ara idagbasoke. Paapa ti o ba awọn obi fun igba pipẹ kò wá egbogi iranlọwọ tabi bikita dokita imọran.

Ni agbalagba alaisan, awọn wọpọ complication ti wa ni ka lodi si awọn lẹhin ti gallstone arun ségesège ti bilirubin ti iṣelọpọ. Awọn ohun ti o wa wipe awọn ti hemolytic idaamu ti wa ni igba ti ri bi awọn ibere ti idagbasoke ti jaundice, ki itọju to dara ti wa ni leti. Ni niwaju okuta ni gallbladder wa ni niyanju wipe a cholecystectomy pẹlu splenectomy.

Awọn apesile fun gbigba

Ni kere àìdá arun ati ti akoko iwa ti awọn isẹ lati yọ awọn Ọlọ ọjo piroginosis. Idariji maa n sẹlẹ lẹsẹkẹsẹ lẹhin hemolytic idaamu. Awọn oniwe-iye le yato, sugbon ni ọpọlọpọ igba jẹ nipa meji years.

ona lati se

Ẹjẹ Minkowski-Chauffard ni hereditary. Nitorina se awọn iṣẹlẹ ti ni arun ni ko ṣee ṣe. Ni ibere lati se àìdá iwa ti arun na ni alaisan ayẹwo pẹlu kan fọọmu ti ẹjẹ o ti wa ni niyanju lati lorekore faragba ni kikun se ayewo ni a hematologist.

Nigba ti gbimọ a oyun yẹ ki o wa gbọye wipe o ṣeeṣe ti sese arun ninu awọn unborn ọmọ jẹ 50%. Nitorina ikoko tun fihan lemọlemọfún monitoring nipa dokita kan ti lati da pathologies ni ohun tete ipele.