Embryonal rhabdomyosarcoma: itọju, piroginosis

Rhabdomyosarcoma ntokasi si kan fọọmu ti sarcoma - asọ ti àsopọ akàn, egungun tabi àsopọ. Awọn tumo jẹ julọ seese lati waye ni awọn isan so si awọn egungun. Rhabdomyosarcoma - malignancy ti atilẹba ninu awọn gun isan. Nwọn bẹrẹ ni eyikeyi apá kan ti ara tabi ni orisirisi awọn ibiti.

Microscopically rhabdomyosarcoma ni agbalagba ni o ni awọn fọọmu ti elongated tabi ti yika ẹyin burujai. Die ti iwa ti yi tumo ti ewe.

orisi ti rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma ti awọn ti abẹnu be wa ni pin si orisi:

1. Embryonal rhabdomyosarcoma ẹyin oriširiši yika ati fusiform ti iwadi cytoplasm fihan a ni gigun tabi ifa striations. Yi iru rhabdomyosarcoma waye diẹ sii igba. Ti o han embryonal rhabdomyosarcoma ninu awọn ọmọde ati adolescence. O ti wa ni be ninu awọn ọrun tabi ori, lori awọn genitals, ni nasopharynx. Awọn ifamọ ti èèmọ to Ìtọjú ailera, sugbon jẹ prone si dekun ìfàséyìn.

2. Alveolar rhabdomyosarcoma ni kq ti ẹgbẹ kan ti ẹyin yika ati ofali, eyi ti o ti wa ni ti yika nipa septa ti àsopọ. Fun yi iru èèmọ characterized nipasẹ hihan lori ese tabi apá, ikun, igbaya, furo, tabi abe ara ti. Igba ti o le ri ninu odo ati awọn agbalagba lori awọn ẹsẹ. Piroginosis ti ko dara.

3. Tiwqn pleomorphic rhabdomyosarcoma - polymorphic spindle-sókè, tẹẹrẹ-bi, star-sókè ẹyin ti awọn tumo eyi ti o le han lori awọn ẹsẹ tabi ọwọ awọn enia. Bi ofin, rhabdomyosarcoma idagbasoke waye ni kiakia ati ki o ko fa irora ati iṣẹ-ségesège. Ti o ba waye nikan iṣọn. Nwọn igba dagba nipasẹ awọn awọ ara ati ki a bo pelu egbò, lara exophytic, ẹjẹ tumo.

ewu okunfa

Lara awọn ayika ifosiwewe ri iru, ti o mu awọn iṣeeṣe ti iṣẹlẹ yi tumo. Eleyi yato si lati julọ ti rhabdomyosarcoma akàn.

Nitori si ni otitọ ti o ti wa ko pato mọ okunfa ti tumo idagbasoke, a ko le fun eyikeyi imọran fun etanje awọn oniwe-Ibiyi. Sugbon, a gbodo jẹri ni lokan pe pẹlu deedee itoju ti alaisan pẹlu rhabdomyosarcoma le ma wa ni patapata si bojuto.

Ewu okunfa fun hihan oyun rhabdomyosarcoma ni o wa iru atilẹba ohun pinnu arun:

1. Li-Fraumeni saa ni a toje arun ninu eyi ti jogun aami, pupọ bibajẹ nigba ti sonu ọkan obi lati kan ga igbohunsafẹfẹ Oniruuru tumo orisi dide. Jogun ni yi Ẹkọ aisan ara zqwq pato ti tumo àsopọ aati nigbati bosipo mu ki awọn iṣeeṣe ti sese èèmọ ni ohun kutukutu ọjọ ori (30 years).

2. Neurofibromatosis akọkọ iru - awọn wọpọ jogun arun ti o fa hihan a predisposition to malignancy.

3. Syndrome Beki pẹlu-Wiedemani - Ẹkọ aisan ara, eyi ti o ti characterized nipa macrosomia, macroglossia ati omphalocele. O jẹ tun gbangba, bi ọmọ ni iwaju odi ti ikun, ipake, omo tuntun hypoglycaemia, awọn divergence ti awọn rectus isan.

4. Costello dídùn - kan toje arun, eyi ti o ti characterized nipa aisedeedee inu malformations: idagba retardation, isokuso oju awọn ẹya ara ẹrọ, ara awọn ayipada.

5. Noonan ká dídùn - a jiini ẹjẹ characterized nipa kukuru pupo fun eyi ti awọn iyapa ati ninu awọn somatic idagbasoke. O le waye ni ebi tabi ni eyikeyi ti awọn oniwe-omo egbe.

Ikoko ti o ní ibi àdánù ati idagba, ni diẹ ju awọn miran, ewu ti embryonal rhabdomyosarcoma. Bi ofin, sibẹsibẹ, awọn okunfa ti embryonal rhabdomyosarcoma jẹ aimọ. A ami ti ni arun na jẹ hihan a tumo di siwaju ati siwaju sii.

aisan

Symptomatology ti ni arun ti akàn ni. Ti a beere lẹsẹkẹsẹ Jọwọ kan si dokita ti o ba ti awọn ọmọ ti ṣe akojọ ami ti akàn:

• edema tabi wiwu, npo si ni iwọn tabi ko ran, ma irora;
• bulging oju;
• àìdá orififo;
• isoro pẹlu defecation ati Títọnìgbàgbogbo;
• ẹjẹ ni ito;
• ẹjẹ ni rectum, imu ati ọfun.

àyẹwò

Lati ọjọ, ni idagbasoke awọn ọna fun ti npinnu rhabdomyosarcoma titi awọn oniwe-akọkọ overt aisan.

The earliest ami ti akàn - agbegbe ni wiwu tabi induration, ko ni fa isoro ni akọkọ tabi irora. Yi aisan ti wa ni ti iwa ti rhabdomyosarcoma, apá, awọn ese ati torso.

Ti o ba ti tumo ti wa ni etiile ninu ikun tabi ibadi agbegbe le fa inu irora, eebi tabi àìrígbẹyà. O embryonal rhabdomyosarcoma ti awọn retroperitoneal aaye. Die ṣọwọn, to sese ni biliary ngba, rhabdomyosarcoma fa jaundice.

Ba ti wa ni a ifura ti yi tumo, o jẹ pataki lati bá se kan ayẹwo iṣu-ara, eyi ti yoo pato ohun ti Iru rhabdomyosarcoma bcrc.

Ni ọpọlọpọ igba, rhabdomyosarcoma Daju ni agbegbe ibi ti o ti wa ni awọn iṣọrọ-ri, fun apẹẹrẹ, awọn ti imu iho tabi ita awọn eyeball. Ti o ba ti to tobi o oju, tabi ti imu secretions han, o yẹ ki o lẹsẹkẹsẹ Jọwọ kan si dokita pẹlu kan fura si tumo to wa ni ayẹwo ni ohun tete ipele ti awọn oniwe-idagbasoke. Ni awọn irú ibi ti rhabdomyosarcoma han lori dada ti ara, o ti wa ni awọn iṣọrọ-ri lai kan nipasẹ iwadi. Eleyi ki-npe ni embryonal rhabdomyosarcoma asọ ti àsopọ.

Ni 30% ti alaisan pẹlu embryonal rhabdomyosarcoma ni o wa ni ohun tete ipele nigba ti o le ti wa ni patapata kuro. Ṣugbọn awọn tiwa ni opolopo ti awọn alaisan alaye ibewo han kekere metastases, itoju ti eyi ti nbeere niwaju kimoterapi.

Embryonal rhabdomyosarcoma, eyi ti o wa ni be ni testicle agbegbe igba produced ni kekere ọmọ ati ki o ri awọn ọmọ obi nigbati fifọ. Ti o ba ti èèmọ waye ni ito, nwọn fa iṣoro ni Títọnìgbàgbogbo tabi itajesile isun - aisan ti ko le wa ni bikita.

tumo ipele

1. Ni igba akọkọ igbese. Awọn tumo le jẹ eyikeyi iwọn, sugbon o ti ko sibẹsibẹ tan si omi-apa ti awọn eto ati ti wa ni be ninu ọkan ninu awọn prognostically ọjo awọn agbegbe ti awọn ara:

- oju tabi periocular agbegbe;

- ori ati ọrun (lai àsopọ ni ọpọlọ ati ọpa-agbegbe);

- awọn bile ducts ati gall àpòòtọ;

- ni ile tabi testicles.

Ibi ita awọn akojọ si, ti wa ni kà unfavorable agbegbe.

2. Awọn ipele keji. Wiwu jẹ ọkan ninu awọn unfavorable ita (ita ti o ti wa ni sonu ni ọjo). Tumo iwọn jẹ kere ju 5 cm ati ki o ti ko tan si omi-apa ti lodo wa.

3. Awọn kẹta igbese. Awọn tumo wa ni be ni a ṣodi si agbegbe, ki o si pade ọkan ninu awọn wọnyi ipo:

- awọn iwọn ti awọn tumo kere ju 5 cm, ati awọn ti o ti tan lori awọn nigbamii ti omi-apa;

- awọn tumo ni o tobi ju 5 cm, ati nibẹ ni a ewu ti o yoo tan si sunmọ omi-ipade.

4. Awọn kẹrin ipele. Tumo iwọn le jẹ ohunkohun, ati awọn ti o ti tan si omi-apa tókàn. Nibẹ ti wa kan itankale ti akàn to jina awọn agbegbe ti awọn ara.

ewu awọn ẹgbẹ

Sọtọ alaisan ewu Ẹgbẹ ipinnu awọn ti o ṣeeṣe tie ti rhabdomyosarcoma. Eyikeyi ọmọ ti o gbà itoju lati embryonal rhabdomyosarcoma, gbọdọ gba afikun kimoterapi to di kere o ṣeeṣe tumo tie. Wo anticancer oògùn, doseji ati nọmba ti akoko - gbogbo yi ti ni ṣiṣe nipasẹ awọn ewu si eyikeyi ọmọ tọka - kekere, agbedemeji tabi ga.

itọju awọn aṣayan

Alaisan pẹlu embryonal rhabdomyosarcoma le ti wa ni mu ni awọn ọna oriṣiriṣi.
Itoju je iro èèmọ lọtọ awọn ilana eyi ti o ti ka lati wa ni ibile. Miiran imuposi ni o wa labẹ isẹgun idanwo. Isẹgun idanwo ti abayọ si mu ofm awọn ọna ti atọju tabi jijẹ awọn iye ti awọn data ti Hunting ọna ti atọju alaisan pẹlu rhabdomyosarcoma. Ti o ba ti bi abajade ti isẹgun idanwo, o han wipe awọn titun ọna ti awọn itọju ti wa ni superior si ibile, titun itọju lọ sinu awọn eya ti ibile.

Niwon iro buburu èèmọ ṣọ lati han ni orisirisi awọn agbegbe ti ara, kan kan ti o tobi nọmba ti awọn itọju. Itoju ti rhabdomyosarcoma ninu awọn ọmọde àmójútó nipa paediatric oncologist.

Lara awọn ọna ti awọn itọju, nibẹ ni o wa diẹ ninu awọn ti o le fa ẹgbẹ ipa, paapaa nigba ti awọn itọju koja niwon igba pipẹ.

abẹ

Ise ọna, tabi yiyọ ti awọn tumo, ti wa ni o gbajumo ni lilo ninu awọn itọju ti rhabdomyosarcoma. Yi isẹ ti ni a npe ni a "jakejado agbegbe excision". Eleyi kikọlu ni lati yọ ara ti awọn tumo ati agbegbe àsopọ pọ pẹlu omi-apa ti o tun yoo ni ipa lori rhabdomyosarcoma. Itọju ma ni lati ṣe orisirisi awọn mosi. Awọn ipinnu lori pade ti awọn isẹ ati awọn oniwe-iru da lori awọn wọnyi ifosiwewe:

- gbe awọn atilẹba ipo ti awọn tumo;

- eyikeyi ọmọ iṣẹ ti ara fowo nipasẹ awọn tumo;

- tumo esi si radiotherapy tabi kimoterapi, eyi ti o le ṣee lo lori kan ni ayo igba.

Ọpọlọpọ ninu awọn ọmọ yiyọ ti gbogbo iwọn didun ti awọn tumo nipa abẹ ni ko ṣee ṣe.

Embryonal rhabdomyosarcoma asọ ti àsopọ duro lati wa ni akoso ni orisirisi awọn ipo ti ara, kọọkan ti eyi ti nbeere awọn oniwe-ara isẹ. Ise abe intervention ni itọkasi ni irú ti rhabdomyosarcoma genitals tabi oju, ti o ba ti ayẹwo iṣu-ara timo awọn okunfa. Ṣaaju ki o to ni isẹ le ti wa ni sọtọ si kimoterapi tabi radiotherapy lati din o tobi èèmọ, eyi ti o le ko wa ni o ṣiṣẹ lori, lati fihan gbangba awọn iṣẹ-ṣiṣe ti yọ awọn akàn.

Paapa ti o ba dokita ko le yọ awọn gbogbo tumo, alaisan ni opin ti awọn isẹ ti yẹ ki o wa ni tunmọ si kimoterapi to dinku akàn ẹyin lati duro laaye. Pẹlú pẹlu kimoterapi, Ìtọjú ailera ti lo. Itọju Eleto atehinwa ewu titun sẹlẹ ku ti ni arun ni a npe ni adjuvant ailera.

Ìtọjú ailera

Pẹlu yi iru itọju ti a lo X-ray tabi awọn miiran Ìtọjú. Ìtọjú ailera directed ni nkankan, lati pa tumo ẹyin tabi lati da awọn oniwe-idagba. Awọn oniwe-elo ni oogun ti ri ọna meji lati radiotherapy - ita ati awọn ti abẹnu.

Ita nlo a Ìtọjú orisun ita awọn ara eda eniyan fun irradiating awọn tumo. Ti abẹnu Ìtọjú ailera tabi brachytherapy irradiates tumo pẹlu awọn placement ti ipanilara oludoti ni lẹsẹkẹsẹ agbegbe ti awọn inu ti awọn eniyan ara. O ti wa ni lo lati toju àpòòtọ akàn, ori ati ọrun, itọ, po.

Iru ti Ìtọjú ailera ati iwọn ṣiṣe nipasẹ awọn ọmọ ori ati iru tumo, awọn oniwe-ni ibẹrẹ isọdibilẹ sugbon tun niwaju péye tumo ati awọn ìyí ti tumo iforukọsilẹ sunmọ omi-apa lẹhin abẹ.

kimoterapi

Yi ni irú ti akàn itọju ti o nlo oogun lati da idagba ti akàn ẹyin. Kimoterapi oloro iranlọwọ pa awọn ẹyin tabi lati yago fun wọn pipin. A letoleto kimoterapi oloro ti wa ni ya orally tabi itasi iṣan tabi intramuscularly. De ni ẹjẹ, oloro ni ipa akàn ẹyin jakejado ara. Nigba ti agbegbe kimoterapi oloro ti wa ni itasi taara sinu ara ati ara cavities, bi daradara bi ninu awọn cerebrospinal-ọmọ. Apapo kimoterapi wa ni igba ti lo, eyi ti o jẹ a itọju ti o ti lo siwaju ju ọkan egboogi-akàn oògùn. kimoterapi ọna ti wa ni ti a ti yan da lori iru ati ipele ti idagbasoke ti awọn neoplasm.

Kimoterapi ti yoo han si gbogbo ọmọ ti o ti wa ni mu fun rhabdomyosarcoma. O faye gba o lati gbe awọn ti o ṣeeṣe ti arun tie. Awọn wun ti gbígba, awọn iwọn lilo ati awọn nọmba ti ilana telẹ ewu Ẹgbẹ rhabdomyosarcoma.

New itọju

New orisi ti itọju rhabdomyosarcoma, ran awọn igbeyewo:

• Ti o tobi abere ti kimoterapi ni apapo pẹlu rù jade yio cell asopo. Awọn ọna ti o mu ki o ṣee ṣe lati to awọn rirọpo ti hematopoietic ẹyin ti wa ni run nigba akàn itọju. Immature ẹjẹ ẹyin ti wa ni kuro ṣaaju si itoju ti ọra inu egungun tabi ẹjẹ a alaisan ati ki o dabo. Nipa opin ti kimoterapi raskonserviruyut ti fipamọ yio ẹyin ati ki o pada si awọn alaisan nipa idapo. Bayi ẹjẹ ẹyin lati regenerate.
• Ajẹsara. Nigba ti yi too ti itọju to ja akàn lilo awọn ma ti awọn alaisan. Nṣakoso oloro ni o wa lati mu tabi mu awọn adayeba defenses lodi si akàn. Itọju yi ni a npe ni biotherapy ti èèmọ.
• Ìfọkànsí ailera. Iru yi ti ailera ti wa ni directed lodi si metastasis. Ìfọkànsí ailera wa ni da lori lilo ti kan pato inu ara ti o dè to akàn ẹyin. Awọn wọnyi ni inu ara wa ni iru si mora inu ara ti awọn eniyan ara. Bayi ni nwọn soju kan ga-tekinoloji oògùn. Ọpẹ si ìfọkànsí ailera ninu awọn itọju ti "kemistri" le ri lati kolu nikan akàn ẹyin lai harming ni ilera ẹyin. Nigba ti rhabdomyosarcoma ni angiogenesis inhibitors wa ni lo bi afojusun ailera. Wọnyi oloro se awọn Ibiyi ti ẹjẹ ngba ni èèmọ. Eleyi nyorisi si ni otitọ wipe awọn tumo starves ati iduro dagba. Angiogenesis inhibitors ati oje-ara inu ara - orisi ti òjíṣẹ kqja isẹgun idanwo fun controlling oyun rhabdomyosarcoma.