Porphyria - arun kan ti igbalode eda eniyan

porphyria arun ni pataki kan ni irú ti ẹdọ pathologies ni jiini ipele, ni eyi ti o wa ni Egba ko tọ pupa kolaginni. O ti gbà wipe nibẹ ni o wa mẹjọ o tele ki-npe ni enzymatic igbese ninu awọn biosynthesis ti ẹjẹ pupa. Eyikeyi csin ni awọn ipele ti ọkan ninu wọn le ti ja si a isoro bi porphyria. Arun maa ndagba nyara. Ni yi article a yoo ọrọ awọn julọ apejuwe ti o jẹ yi arun ati ohun ti o wa ni igbalode ọna ti awọn itọju.

Porphyria - arun kan ti igbalode eniyan. Ohun ti o jẹ siseto ti arun?

Lakoko, ti kii-amuaradagba ara ti ẹjẹ pupa (bibẹkọ - heme) ti wa ni iyipada sinu kan majele ti nkan ti, ni Tan, àìyẹsẹ njẹ kuro Egba gbogbo awọn subcutaneous àsopọ. Nítorí, awọn awọ ara maa acquires a brownish tint, di tinrin pẹlu akoko, ati lati orun taara bursts. Ti o ni idi alaisan pẹlu aisan yi, o le ri afonifoji egbò ati aleebu. Ki maa sese porphyria. Arun, a akiyesi awọn isansa ti akoko itọju, maa ya gbogbo awọn titun awọn agbegbe ti awọn ara.

idi

Lesese o ṣẹ heme biosynthesis, eyi ti a jíròrò bikita loke, nyorisi si nmu ikojọpọ ti porphyrins ni awọn oni-, bi daradara bi ki a npe ni awasiwaju (e.g., Ala ati porphobilinogen). O je awọn ti o kẹhin ajeseku ni o ni lagbara majele ti ipa lori awọn oni-, bi awọn kan ninu awọn abajade ti awọn okunfa tẹlẹ sese isẹgun aisan. Awọn idi fun iru lile ni a iyipada ti awọn pupọ lodidi fun awọn aṣayan iṣẹ ti awọn ensaemusi lowo ninu kan ti ọpọlọpọ-ni igbese kolaginni ti heme. Ni akoko, sayensi ti wa ni npe ni a alaye diẹ iwadi ti awọn wọnyi lakọkọ ati arun yi bi porphyria.

Arun aisan

• Ibaje si aringbungbun aifọkanbalẹ eto.
• Ito a pinkish hue.
• Afonifoji egbò ati aleebu lori ara.
• Irora ati die ninu awọn inu agbegbe.
• Pọ ẹjẹ titẹ.

Ohun ti o yẹ le ṣe mu?

Laanu, ni akoko, amoye ko le pese munadoko ọna ti pathogenetic ailera yi arun. Ni awọn igba miiran (e.g., erythropoietic uroporfiriya) itọju le jẹ munadoko. Lemọlemọ porphyria (a arun ninu awọn ńlá ipele) Egba ko gba laaye awọn lilo ti dipyrone ati tranquilizers, bi nwọn fa awọn exacerbation ti aisan. Ni niwaju irora ni iru arun bi porphyria, bi ofin, ìráníyè jade Lágbára oloro.

ipari

Porphyria arun (aworan nọmba 1 fihan ọkan ninu awọn oniwe manifestations), laanu ti wa ni ayẹwo li ọjọ wọnyi diẹ sii igba. Ni ipari, o yẹ ki o wa woye wipe loni yi ni irú ti arun si tun maa wa ibi mo. Sayensi lati kakiri aye tesiwaju lati se iwadi awọn root okunfa ti, jc isẹgun àpẹẹrẹ, bi daradara bi awọn ọna lati dojuko iru unpleasant isoro. Duro ni ilera!