Okunfa ati itoju ti ńlá lymphoblastic lukimia. aisan

Lymphoblastic lukimia, ẹjẹ ti wa ni ka lati wa ni awọn wọpọ oncological Ẹkọ aisan ara awọn ọmọde. O ti wa ni nipa 25% ti aarun ri ni Hosipitu. Next, ya a jo wo lukimia ẹjẹ - ohun ti o jẹ, idi ti o jẹ nibẹ ati ohun ti mba ilowosi ti wa ni ti gbe jade ni yi Ẹkọ aisan ara.

Akopọ

Lukimia ẹjẹ - ohun ti o jẹ? Arun ntokasi si ẹgbẹ kan ti akàn. GBOGBO (ńlá lymphoblastic lukimia), awọn àpẹẹrẹ ti eyi ti yoo wa ni sísọ ni isalẹ, ni a orisirisi eniyan egbe ti neoplasms ti ẹyin ti o ni pato jiini ati immunophenotypic abuda. Mu awọn isejade ati ikojọpọ ti awọn wọnyi ẹyin ninu ọra inu egungun kẹtalelogun tiwon Atẹle afikun, yiyatọ tabi awọn mejeeji. Bi awọn kan abajade, infiltration ti ẹyin ti parenchymatous ara ti ati omi-ara apa. Julọ (nipa 80%) ti gbogbo lukimia (lukimia),-ri ninu awọn ọmọde, ni o ni lymphoid Oti.

itankalẹ

Iro ẹjẹ arun ni aye loni ti wa ni ri nibi gbogbo. GBOGBO itankalẹ ni awon orile-ede ti wa ni 3-4 igba fun ọkẹ ọmọ kọọkan odun. Ni awọn orilẹ-ede ti Central Asia ati Africa Ẹkọ aisan ara jẹ kere wọpọ. GBOGBO igba ni US ipinle ti Japan, China, Europe. Awọn tente oke isẹlẹ ninu awọn ọmọde ti wa ni ka lati wa ni awọn ọjọ ori ti 2.5-5 years. Awọn wọpọ abnormality ba waye ninu boys.

predisposing ifosiwewe

Akọkọ ti gbogbo wọn ki o wa Wọn si awọn ọjọ ori ti iya prenatal itoju, ga ibi àdánù - diẹ sii ju 4000 giramu, Post- ati prenatal ifihan lati Ionizing Ìtọjú. Ni diẹ ninu awọn igba ti o le paapaa ṣẹlẹ pẹlu ńlá lymphoblastic lukimia? Itan ti iya aisan le ni alaye nipa oyun iku ni a ti tẹlẹ oyun. Eleyi le waye nitori lati ikolu ti ayika awọn ipo, tabi nitori a jiini predisposition. Ni awọn nla ti akàn alaisan ninu ile ti ebi, jijẹ o ṣeeṣe ti ojo iwaju iran yoo dide ńlá lymphoblastic lukimia. Awọn okunfa ti arun le wa ni nkan ṣe pẹlu chromosomal aisedeede awọn ailera eroja. Awọn wọnyi ni, ni pato, ni isalẹ dídùn, neurofibromatosis, ayípadà immunodeficiency, Fanconi ẹjẹ, X-ti sopọ mọ agammaglobulinemia (aisedeedee inu) ati awon miran. Bi awọn kan abajade, nọmba kan ti-ẹrọ, amoye ti wá si pinnu wipe ni ńlá lymphoblastic lukimia, bi daradara bi awọn idagbasoke ti awọn miiran Onkoloji, nibẹ ni a lẹẹkọkan iyipada ti awọn epe ẹyin. O ti paradà compounded Launchers ayika ifosiwewe ti o mu afikun. Eleyi jẹ julọ wọpọ lasan ti o le fa lukimia. Idi vozniknovneniya Ẹkọ aisan ara jẹ ọkan ninu awọn yeke eko nigbati yiyan iwosan arannilọwọ.

àyẹwò

Nigba ti idamo eyikeyi Ẹkọ aisan ara Cancer yio wa ni ya sinu iroyin awọn isẹgun abuda kan ati awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn ẹyin ti ṣe soke awọn tumo sobusitireti. GBOGBO okunfa wa ni da lori ara ibewo ati paraclinical data itan ati yàrá-ẹrọ.

isẹgun aworan

Ami ti lukimia o wa siwaju sii eka ailera:

• Intoxication. Ni ńlá lymphoblastic lukimia ni ti o ti samisi malaise, àdánù làìpẹ, rirẹ, iba. Awọn igbehin le ti wa ni lo jeki nipasẹ kan gbogun ti, kokoro, protozoal (toje), tabi olu ikolu, paapa ni alaisan pẹlu neutropenia.
• Hyperplastic. Nigba ti ńlá lymphoblastic lukimia ni infiltration ti awọn Ọlọ ati ẹdọ. Eleyi, ni Tan, nyorisi hepatosplenomegaly, eyi ti o le farahan tenderness ninu ikun. Ni igba akọkọ ti ami ti aisan lukimia - pathological dida egungun ti gun egungun tabi ẹhin. Soreness ati wiwu ti awọn isẹpo le wa lakoko jẹ fun o àpẹẹrẹ ti rheumatoid Àgì tabi awọn miiran ségesège. Egungun arun - fun osteomyelitis. Nigba ti leukemic infiltration ti awọn articular kapusulu ati periositeomi, okan ati ọra inu egungun tumo npo si ni iwọn didun han sanlalu irora. Ni akoko kanna lori X-ray-ri ti iwa ti pathological ayipada. Paapa ti won wa ni kedere han sunmọ awọn ti o tobi isẹpo ati ki o gun egungun. Soreness le šẹlẹ nigbamii nitori avascular negirosisi ati osteoporosis.
• Anemic. Ni ńlá lymphoblastic lukimia, se tachycardia, pallor, ẹjẹ ti mucous tanna ni ẹnu, idaejenu dídùn lori ara. Nitori oti mimu ati ẹjẹ ndagba ailera.

Ẹkọ aisan ara manifestation

Ni 5-30% ti igba ti awọn jc ńlá lukimia limfblastnogo boys woye ni ibẹrẹ testicular gbooro. Nibẹ ti ti meji tabi ẹsẹ painless ipon infiltrates. Ni asa, a idaran ti ilosoke ninu royin igba ti Àrùn. Ninu apere yi, le ma wa isẹgun manifestations ti won ijatil. Rare ilolu ni exudative pericarditis ati myocardial infiltration ti omi-idaduro lori lẹhin laarin awọn epicardium ati endocardium. Pẹlu ohun ilosoke ninu awọn omi-apa ninu awọn mediastinum le šẹlẹ disturbances ni aṣayan iṣẹ ti awọn ti atẹgun eto. Awọn wọnyi abuda kan ti T-cell lukimia iru asiwaju si dídùn superior vena cava. O le tun waye ati atẹgun ikuna. Ni awọn igba miiran nibẹ leukaemic infiltration ti awọn ẹdọfóró seeli tabi ni isun ẹjẹ ninu wọn. Ma amoye ni o wa soro lati le ṣe iyatọ data lati ilolu ti àkóràn pathologies. Diẹ ninu awọn wọpọ àpẹẹrẹ ti oju ibaje pẹlu ńlá lymphoblastic lukimia yẹ ki o wa woye ẹjẹ ni retina, edema ọmu ni awọn opitiki nafu, ti iṣan infiltration. Nigba ti ophthalmoscopy le ṣee wa-ri nipa awọn okuta iranti ni isalẹ ti awọn eyeball. Jasi tun niwaju ipon bluish infiltrative painless eroja lori ara. Ikolu le waye ni eyikeyi bibajẹ ideri. Ni yi iyi, awọn aisan ilana le wa ni damo panaritiums, paronychia, arun kokoro buniṣán ti o yatọ, punctures ati m. P.

Paraclinical iwadi: oaku

Pupa le dinku tabi ni deede. Hematocrit, ati pupa ẹjẹ cell ka ti wa ni maa dinku. Ti o ti samisi isalẹ ninu awọn nọmba ti reticulocytes. Sẹẹli ẹjẹ funfun ti le dinku, pọ tabi deede. Sugbon, o ti wa ni ko ni agbara ẹyin le ṣee wa-ri ni gbogbo igba. Fun Ẹkọ aisan ara ti iwa "leukemic ikuna." A ti wa ni sọrọ nipa awọn niwaju fifún ẹyin ni awọn lẹhin ti awọn aini ti agbedemeji olórísirísí - metamyelocytes ati myelocytes - ninu ẹjẹ agbekalẹ. Maa woye thrombocytopenia.

myelogram

Yi ilana ti wa ni mu a ọra inu egungun puncture. Odi awọn ohun elo ti yẹ ki o wa se lati ni o kere ojuami meji. Ilana ti wa ni ti gbe jade pelu labẹ gbogbo akuniloorun. Ninu awọn ọmọde agbalagba ju odun meji, a puncture ti wa ni ya lati iwaju ati ki o ru irinmi ilium to 2 years - lati kalilaniali siti tibial àáyá tabi eroja. Cytological ẹkọ eto-ara ibewo maa han hypercellular ọra awọn ohun elo ti pẹlu dín sprouts deede hematopoietic eto ati awọn infiltration ti blasts cellular ẹya.

cytochemical iwadi

Eleyi jẹ ọkan ninu awọn ibaraẹnisọrọ ipo ti okunfa. Lilo awọn cytochemical idoti han lati wa si a cell ila. Jẹ daju lati waye iwadi lori myeloperoxidase.

ọpa-tẹ ni kia kia

O jẹ tun dandan aisan ilana ni fura si ńlá lymphoblastic lukimia, awọn idi ti darukọ loke. Cerebrospinal puncture yẹ ki o wa ni ošišẹ labẹ sedation ati ni irú ti niwaju ninu awọn agbeegbe ẹjẹ ti o kere 30 ẹgbẹrun / milimita platelets. Ti o ba wulo, ṣaaju ki awọn ilana ti wa ni ošišẹ ti transfusion trombovzvesi. Lati ṣeto tsitopreparat nilo o kere ju meji milliliters ti oti. Lori erin ti agbara eroja ati awọn ami ti ibaje si cranial ara ayẹwo neuroleukemia - leukemic CNS. O yẹ ki o wa woye, sibẹsibẹ, wipe awọn ilaluja sinu awọn aifọkanbalẹ eto ti lymphoblasts ati infiltration ti meninges waye ni gbogbo igba, ani ninu awọn isansa ti isẹgun ati yàrá manifestations. O ti wa ni tun wuni, ati awọn erin ti nipa iṣan àpẹẹrẹ, jẹ daju lati mu awọn kọmputa tabi iparun se tomography ti ọpa-tabi ọpọlọ.

miiran iwadi

Pẹlu iranlọwọ ti awọn olutirasandi retroperitoneal aaye ati peritoneal iho le pato awọn iwọn ti awọn parenchymal ara infiltrated, fífẹ omi-apa ninu ikun ati awọn agbegbe miiran, ara ti ni awọn pelvis, testicles. Bi ara ti awọn okunfa jẹ àyà radiography ni meji ojo iwaju. Eleyi jẹ pataki lati ri awọn ilosoke ninu awọn mediastinum. Ibi ti itọkasi, ti wa ni yan X-ray ti isẹpo ati awọn egungun. Ni awọn biokemika onínọmbà ni ti gbe jade laarin awọn yàrá-ẹrọ. O ti wa ni gbogbo fihan ilosoke tobi ju 500 LDH IU, ti ṣee ṣe disturbances ni awọn aṣayan iṣẹ ti ẹdọ ati kidinrin. Ṣaaju ki o to bere kimoterapi niyanju nipa echocardiography ati ECG. Loni, laarin awọn miiran awọn ọna, ni awọn sile cell iwadi ti lo a molikula jiini ati ki o cytogenetic ọna fun ti npinnu awọn nọmba ti jiini, bi daradara bi igbekale ayipada.

Itọju: Akopọ

Awọn ipilẹ opo lori eyi ti igbalode paediatric oncohematology ti wa ni pin si awọn ẹgbẹ ti alaisan lori ailera kikankikan. O ti wa ni ti a ti yan da lori awọn buru pẹlu eyi ti nti pẹlu ńlá lymphoblastic lukimia. P ipinle jẹ tun pataki. Nítorí náà, fun apẹẹrẹ, awon ti o wa lati se imukuro awọn Ẹkọ aisan ara oyimbo dede kimoterapi ti wa ni strongly niyanju ko lati gba diẹ majele ti ati eru irinṣẹ. Ni afikun, fun awon ti ifoju iwalaaye oṣuwọn ni ko ki ga, awọn intensification ti akitiyan le je kan nínu ti imularada. Nigba ti o ti pipin sinu ẹgbẹ kan ti alaisan ayẹwo pẹlu lukimia, p wa ni ṣe lori ilana ti saju iriri, ati olukuluku Ilana to wa ninu lebeli eto. Kọọkan ti wọn wa ni akoso nipa ọkan tabi awọn miiran nwon.Mirza ti mba awọn sise kan ti a ti awọn kikankikan. Labẹ awọn ti isiyi classification gba a gbogbo adehun lori pinpin nipa ewu ẹgbẹ ti alaisan ti o ni won ayẹwo "ńlá lymphoblastic lukimia". Itoju ti awọn ọmọ ti a ni idagbasoke ninu awọn ti pẹ sixties ti o kẹhin orundun ni America. Nipa ati ki o tobi, awọn agbekale lori eyi ti awọn mba awọn ilana, ti ko koja pataki ayipada. Ni alaisan labe ori ti Ẹkọ aisan ara j'oba ara ni a gan ibinu ona ati ki o ti wa ni characterized neuroleukemia, leukocytosis.

Main mba awọn ọna

Awọn itọju nlo oloro bi "Prednisolone" ati "Vincristine". O ti wa ni tun lo endolyumbalnoe ifihan tumo si "Methotrexate" ati cranial si itanna fun dena neuroleukemia. Bakannaa, a pataki itọju eto ti a ni idagbasoke. Eleyi tumo si pe gbogbo awọn alaisan gba diẹ ninu awọn ko o doseji ati awọn akojọpọ ti chemotherapeutic òjíṣẹ ni kan pato akoko fireemu, lẹsẹsẹ Ilana. Nipa opin ti awọn seventies o ti di ko o pe lẹhin ti awọn aye ti iru a eto pada nipa 50% ti awọn ọmọde ti o ti a ti ayẹwo pẹlu lukimia. Awọn idi fun siwaju itesiwaju ninu awọn itọju ti arun to šẹlẹ nipasẹ awọn definition ti awọn mu agbara pọ si ti GBOGBO ati awọn ti paradà lenu awọn eto ti ilu okeere ti cytological classification ati prognostic ifosiwewe, pinpin alaisan ni awọn ẹgbẹ, awọn idagbasoke ti ti ya sọtọ eto. Ti awọn nla pataki wà ajo ti multicenter iwadi iwadi ti awọn pharmacokinetics ti o yatọ si cytostatics fun awọn kan diẹ munadoko chemotherapeutic regimens, bi daradara bi dekun idagbasoke ti yoo tẹle iṣẹlẹ.

Ipilẹ agbekale ti ailera

O ṣeun si awọn akitiyan ti salaye loke, awọn eto won da himiolecheniya titun iran. Ọpọlọpọ Ilana lo loni ti wa ni orisun lori awọn agbekale ti ni ibẹrẹ lekoko ailera, awọn idi ti eyi ti o jẹ lati mu iparun ti a pool ti ajeji ẹyin. Ni okan ti awọn ẹda ti mba elo eto jẹ ninu awọn fọọmu ti awọn akojọpọ ti cytostatics, ti o tele (yiyi), ga-iwọn lilo chemotherapeutic regimens, bi daradara bi ohun to lekoko arun idena.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn ohun elo ti ipalemo

Awọn ifilelẹ ti awọn curative ati gbèndéke igbese pẹlu intrathecal neuroleukemia ni o wa ọna "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (ni dosages gẹgẹ bi ọjọ ori) ati cranial si itanna. Awọn igbehin ti wa ni ti gbe jade ni ibẹrẹ ipo ti ailera. Nigba ti endolyumbalno ti a nṣakoso oògùn "MTX" ni o ni a letoleto ipa. Ni yi iyi, ni ibere lati din tumo ibi gbọdọ jẹ ohun kutukutu gbero ti akọkọ mba lumbar puncture. Cranial si itanna ni o ni latọna jijin ki o taara ẹgbẹ ipa. Ni yi iyi, iwadi lori dara ju ti ALL ailera, waiye loni, Eleto atehinwa awọn iwọn lilo ati ki o kan ko o ipin ti alaisan ni kekere ewu ẹgbẹ, fun eyi ti awọn Ìtọjú ailera ti ko ba beere. Gbogbo awọn wọnyi aseyori ti ṣe o ṣee ṣe ni pẹ eighties ti o kẹhin orundun ti šetan lati bori awọn 70 ogorun idankan marun-odun iwalaaye oṣuwọn fun lukimia ninu awọn ọmọde lai ìfàséyìn.

Modern mba awọn eto

A itọju ti o ti lo loni, je orisirisi awọn ifarahan. Ni igba akọkọ ti ni fifa irọbi ti idariji pẹlu mẹta tabi diẹ ẹ sii òjíṣẹ ti wa ni ti a nṣakoso fun 4-6 ọsẹ. Awọn keji - awọn adapo ti olona-oluranlowo ti awọn ti tẹlẹ alakoso. Kẹta - itọju ailera. Bi ofin, awọn ti o kẹhin alakoso awọn egboogi-metabolites ti a lo fun 2-3 ọdun. Atilẹyin ailera iranlọwọ lati se ki o si imukuro ọpọlọpọ awọn ti awọn ilolu ni nkan ṣe pẹlu da sile cytopenia ati immunosuppression. Awọn nilo lati kan kan itọju ailera fun 2-3 years ti a ti fihan ani ni arin ti o kẹhin orundun. Deede nigba asiko yi ni gbogbo ọjọ awọn alaisan gba awọn oògùn "6-Markaptopuriin". Gbogbo ose ti o ṣe a ọna ti "Methotrexate". Da lori awọn nọmba ti ẹyin ti wa ni ṣeto doseji. Asa fihan wipe ni alaisan itelorun tolerability ti yi mba ogun. Ipaniyan ti awọn akitiyan ni atilẹyin nipasẹ 80% ti awọn ti a beere iwọn didun ti wa ni ka lati wa ni a dara prognostic ifosiwewe fun tie.

Fun alaye diẹ,

Nibẹ ni o wa nọmba kan ti isoro ni awọn itọju ti ALL. Ni pato, ohun npo nọmba ti alaisan pẹlu mutated tumo cell ibeji sooro si kimoterapi, ga iye owo ati iṣẹlẹ ti pẹ ẹgbẹ igbelaruge (neuroendocrine ségesège, idagbasoke ti secondary èèmọ). Awọn ikuna ti awọn fifa irọbi itoju ti alaisan nitori tete ikú nitori majele ti ilolu tabi tumo sooro. Tun gan ni opin ona si ailera ti awọn alaisan ti ko dahun si boṣewa itọju. Bi yiyan ọna ti lo bi "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Loni nipa 70% ti awọn ọmọ ni a 5-odun idariji. Ńlá lymphoblastic lukimia ni agbalagba waye ni gbogbo keje nla. Eleyi ni imọran wipe awọn iye ti awọn akoko ti idariji jẹ ṣee ṣe lati se aseyori nikan 20% ti awọn igba miran. Bi ofin, awọn pada ti Ẹkọ aisan ara woye ni akọkọ 2 ọdun lẹhin ti okunfa. Idariji majemu characterized bi a aini ti agbara ninu ẹjẹ ẹyin, niwaju kere ju 5% blasts ni ọra inu egungun àsopọ, hihan ami ti si gbigba hematopoiesis iwuwasi. Ni awọn igbekale cerebrospinal ito fi han kere ju 5 mononuclear ẹyin / microliter. Fun awọn aseyori ti itoju to dekun aseyori ti idariji ipo. Ni 90% ti alaisan ni o wa maa ajeji ẹyin ni o wa kókó si kimoterapi.

ni paripari

Awọn ifilelẹ ti awọn ohun ti itọju ailera ni lati xo ti awọn alaisan Ẹkọ aisan ara ati awọn oniwe-pada si kan deede awujo aye ati ki o si ti o dara ilera pẹlu kan kere ti ilolu ṣẹlẹ nipasẹ awọn itọju. Lati se aseyori ti o oyimbo soro loni. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe julọ ti antileukemic oogun ko ba gan ti a yan ati ki o majele ti. Sibẹsibẹ, mura li oye ti awọn isẹgun ati ti ibi mu agbara pọ si ti awọn arun, tesiwaju ifọnọhan orisirisi ẹrọ fun ireti wipe molikula pathogenesis ti arun yoo si tun wa deciphered titi ti opin. Ni idi eyi, imo ti awọn ise sise ti iro transformation yoo ran lati se agbekale diẹ munadoko ati ki o kere majele ti iwosan arannilọwọ.