Klippel-Trenaunay dídùn: Fọto, àpẹẹrẹ, itoju

Diẹ ọpọ arun akoso akoko ẹmubirayoo. Nitorina, awọn ikolu lori wọn idagbasoke le ko nigbagbogbo. Lẹhin ti gbogbo, julọ ti awọn wọnyi kẹtalelogun ti wa ni ayẹwo nikan lẹhin awọn ọmọ ibi. Ati diẹ ninu awọn Elo nigbamii. Si ọkan ninu awọn jiini arun yẹ ki o ni Klippel-Trenaunay arun. Awọn dídùn a ti se awari ni tete 20 orundun. Eleyi ni a Wọn si farahan ti a Imọ ti Jiini. Igba ti arun ni ifaragba ọkunrin. Sibẹsibẹ, o ti wa ni tun ri ninu awọn obinrin olugbe. Ẹkọ aisan ara Wọn si aisedeedee inu iṣan ségesège.

dídùn, Klippel-Trenaunay Apejuwe

Klippel-Trenaunay dídùn wa ni ka kan toje jiini abawọn. Asọtẹlẹ awọn idagbasoke ti yi Ẹkọ aisan ara jẹ fere soro, nitori awọn abawọn jẹ toje ati awọn ti o ti wa ni ko ayẹwo nigba oyun. Sugbon, ni awọn igba miiran, arun le ti wa ni fura si Klippel-Trenaunay. Awọn dídùn ntokasi si a hereditary arun. Nitorina, jiini onínọmbà yẹ ki o jẹ koko ọrọ si aboyun ni a ebi ibi ti igba ti arun yi lodo wa. Orúkọ mìíràn fun arun - hypertrophic hemangiectasia. Awọn isẹgun aworan Klippel-Trenaunay dídùn pẹlu mẹta akọkọ aisan:

1. Varicose iṣọn.
2. Hihan ti ọjọ ori to muna lori ara.
3. Yiyipada awọn iwọn ati ki o ipari ti tókàn ọwọ.

Ni diẹ ninu awọn igba ti gun ati rirọ àsopọ hypertrophy ti a šakiyesi. Igba Ẹkọ aisan ara characterized nipa onitẹsiwaju dajudaju. Piroginosis da lori idibajẹ ti iṣan ayipada. Biotilejepe awọn fa ti arun ko le wa ni eliminated, mba igbese lati ran mu awọn didara ti aye ti awọn alaisan. Eniyan na lati yi arun ti wa ni sọtọ a ibajẹ.

Okunfa ti Klippel-Trenaunay dídùn

Fun idi kan, nibẹ ni a arun Klippel-Trenaunay? Awọn dídùn ndagba bi kan abajade ti a jiini abawọn. Eleyi anomaly wa ni zqwq ni ohun autosomal ako-iní iru. Eleyi tumo si wipe ti o ba ti wa ni iru kan jiini abawọn ninu ọkan ninu awọn obi, nibẹ ni a seese ti awọn dídùn ni a ọmọ ni 50%. Bakannaa, arun le wa ni zqwq nipasẹ ọkan iran, ti o jẹ - lati obi. Ni idi eyi, awọn iṣeeṣe ni 25%.

Bi gbogbo jiini kẹtalelogun, ti iṣan abawọn idagbasoke nigba ti oyun àsopọ bukumaaki. O le ni ipa ni ọmọde ipa. Awọn wọnyi ni okunfa bi:

1. Àkóbá die ni akọkọ diẹ ọsẹ ti oyun.
2. Arun. Ti awọn nla pataki ni o wa onibaje gbogun ti awọn egbo ti awọn ara.
3. Awọn lilo ti oloro pẹlu teratogenic-ini.
4. Gbigba oloro Kó ṣaaju ki ero ati nigba oyun.
5. Siga ati alcoholism.
6. Air idoti nipa majele ti oludoti, Ìtọjú.

Gbogbo ti awọn wọnyi okunfa le fa ayipada ninu awọn ara ti obinrin ati awọn unborn ọmọ. Wọn ti wa ni paapa lewu ni ibẹrẹ ipo ti oyun. Lẹhin orisirisi asemase le wa ni ti ipilẹṣẹ ninu asiko yi.

Siseto ti awọn arun

Idi ti o wa ni o wa ti iṣan ayipada ninu arun Klippel-Trenaunay? Awọn dídùn j'oba ami ti ṣiṣọn ségesège. Awọn siseto idagbasoke ti Ẹkọ aisan ara nipa ìdènà awọn outflow ti ẹjẹ lati isalẹ extremities. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe awọn ṣiṣọn lumen ti wa ni dín, nibẹ ni a funmorawon ti awọn inu okan eka ha, hypertrophied isan, péye oyun àsopọ. Nitori lile ti awọn outflow ti ẹjẹ nibẹ ni haipatensonu. Vienna ti wa ni maa thinned, fara si bibajẹ. Ni afikun, disrupted isẹ ti awọn àtọwọdá ohun elo. Nitori ẹjẹ stasis ọwọ ti bẹrẹ lati hypertrophy. Nitori awọn ipofo jiya distirofiki iṣẹ. Nitorina, àsopọ fara si ischemia. Pẹ idamu ti ẹjẹ ipese nyorisi si sclerosis. Asọ ti àsopọ hypertrophy waye hyperemia ati edema. Ni awọn igba miiran, ni o koko lati yi ati egungun. Nitori stunned nipa a ọwọ le ko nikan mu ni iwọn, sugbon tun lengthen.

Klippel Trenaunay Syndrome-: aisan

Nipa awọn manifestations of Klippel-Trenaunay dídùn ni ayipada ko nikan lori apa ti awọn ṣiṣọn eto, sugbon miiran abawọn. Bíótilẹ o daju wipe aisedeedee inu abnormality, akọkọ àpẹẹrẹ le han ni adolescence tabi adulthood. Bayi, awọn isẹgun manifestations ni awọn wọnyi lile:

1. Lilanu ti Egbò ẹsẹ iṣọn. O j'oba pathological kinking ati irora pẹlú awọn ha si han si ni ihooho oju. Ni ọpọlọpọ igba varicose iṣọn be lori awọn lode dada ti awọn ese.
2. Awọn ilosoke ninu iye ọwọ. Igba de pelu iredodo iṣẹlẹ. Nitori ẹjẹ stasis fowo ẹsẹ le jẹ gan o yatọ lati ni ilera ọwọ. Igba ti o wa ni hyperemic, thickened ara.
3. Ọwọ ti Gigun si. Hypertrophy le mejeeji ẹsẹ ati ọwọ.
4. Hihan ni rẹtina nevi lori ara. Ni ona miiran, awon formations ti wa ni a npe ni "waini awọn abawọn".

Bakannaa, pẹlu awọn lilọsiwaju ti ni arun han distirofiki ayipada. kólitisí abawọn le waye ni fowo agbegbe, eyi ti ko ba larada fun igba pipẹ. Laarin awọn miiran kẹtalelogun sese ni yi Ẹkọ aisan ara, nibẹ ni polydactyly, niwaju dapo interconnected ika tabi ti ẹsẹ rẹ.

Bawo ni lati ṣe iwadii ni arun Klippel-Trenaunay?

Syndrome Okunfa ti Klippel-Trenaunay ti wa ni igba da lori isẹgun manifestations. Àpẹẹrẹ arun han maa. Ni igba akọkọ ti ami le jẹ awọn hihan "waini awọn abawọn" tabi iṣọn. Ti o ba ti awọn wọnyi aisan ti wa ni idapo pelu hypertrophy ti awọn ọwọ ti fara okunfa: Klippel-Trenaunay dídùn. Photos of eniyan na lati yi arun wa ni iru si kọọkan miiran. Won le wa ni ti ri ninu awọn litireso yasọtọ si toje jiini pathologies. Nitorina, julọ okunfa ni ko soro.

Ni afikun si awọn isẹgun data, ošišẹ ti venography, ultrasonography ti isalẹ ẹsẹ, X-egungun.

Klippel Trenaunay Syndrome-: itoju ti arun

ni isẹ ti wa ni kà a pataki egbogi iṣẹlẹ. Awọn iwọn didun ti intervention ni nipasẹ awọn ìyí ti iṣan ọgbẹ. Lati faagun awọn lumen ti awọn isan stenting wa ni ošišẹ ti. Nigba ti kan ti o tobi agbegbe ti iparun fun wa fori ha - rirọpo o pẹlu ohun afisinu Aaye.

Lati dojuko varicose yàn skleroteropiya, lesa coagulation ti iṣọn. Alaisan na lati yi arun gbọdọ wọ funmorawon abotele.

dídùn, Klippel-Trenaunay Idena

Klippel-Trenaunay dídùn ni ọwọ ti wa ni ṣọwọn ayẹwo. Igba ti o ti baje ni akọkọ oṣu tabi ọdun ti aye. Lati se arun, o jẹ pataki lati dabobo ara wọn lati ipalara ipa nigba oyun. Miran ti gbèndéke odiwon ti wa ni ka lati wa ni a jiini ibewo ti inu oyun ni niwaju igba ti arun ninu ebi.