Kini ni Alport dídùn?

Alport saa ni a hereditary arun, eyi ti o ti characterized nipa ti o tele taara idinku ti kidirin iṣẹ pẹlú pẹlu gbo ségesège tabi paapa iran. Ni bayi, ni orilẹ-ede yi ni irú ti aisan laarin awọn ọmọde (okeene) a airotele ti nipa 17: 100 000.

Awọn ifilelẹ ti awọn idi

Ni ibamu si amoye, Alport dídùn wa ni ṣẹlẹ nitori kẹtalelogun ninu awọn pupọ, eyi ti o ti wa ni be ni awọn gun apa ti awọn X akaşu-ni awọn ki-npe ni 21-22q ibi kan. Ni afikun, o ṣẹ ti ki-npe je be ti isan iru 4 jẹ tun ni fa ti ni arun na. Labẹ isan wa ni gbọye ni Imọ ti iru a amuaradagba ti o jẹ kan taara ẹyaapakankan fun àsopọ eyi ti o pese elasticity ati ilosiwaju.

aisan

Alport dídùn jẹ maa n akọkọ mu ki ara ro ni ọmọ ọdún lati marun to ọdun mẹwa, o si ti wa ni fi ni awọn fọọmu ti hematuria (ẹjẹ ninu ito lati wa). Ọpọlọpọ igba, yi okunfa ti wa ni ri ni ID, ti o ni, ni nigbamii ti ibewo nipa a pataki. Pẹlupẹlu, Alport dídùn j'oba ara bi a npe ni ki-dizembriogeneza stigmas. Eleyi jẹ kan jo kekere iyapa ti ko mu a pataki ipa ninu awọn functioning ti awọn ifilelẹ ti awọn ọna šiše ti ara. Onisegun so epikant (kekere jinjin ni ni akojọpọ igun ti awọn oju), ga ọrun, a diẹ abuku ti awọn mejeeji etí ati awọn miiran aisan. Dédé igbọran pipadanu jẹ tun kan daju ami ti ni arun, ati gbigbọ pipadanu ti wa ni ayẹwo diẹ igba ni boys. Gbogbo awọn ti awọn loke aisan igba fi soke ni adolescence, nigba ti wọpọ onibaje kidirin ikuna mu ara ro nikan nigba adulthood.

ayẹwo

Alport dídùn ninu awọn ọmọde ti wa ni ayẹwo da lori niwaju yi ni irú ti arun data ni awọn ẹgbẹ ìdílé. Fun apẹẹrẹ, lati jẹrisi arun to tuntun mẹta ninu awọn marun àwárí mu akojọ si isalẹ:

• gbọ pipadanu;
• niyen igba ti awọn onibaje kidirin ikuna ebi;
• ìmúdájú ti hematuria ninu ebi;
• oju Ẹkọ aisan ara;
• niwaju pato ayipada nigba Àrùn ayẹwo iṣu-ara.

itọju

Ni awọn isansa ti kan pato itọju, onisegun akọkọ nilo lati fa fifalẹ awọn lilọsiwaju ti Àrùn ikuna. Pẹlu yi okunfa bi Alport ká arun, awọn ọmọ muna ewọ idaraya, o prescribes a iwontunwonsi onje. Nla akiyesi ti wa ni san si awọn ti ki-ti a npe isodi ti àkóràn foci. Lo ninu awọn itọju ti cytostatics ati orisirisi hormonal oloro nse yewo. Sibẹsibẹ, julọ igba sọtọ a Àrùn asopo bi preferential itọju. O yẹ ki o wa woye wipe erin ti haematuria lai idaran gbọ pipadanu ni apapọ ni itumo diẹ ọjo papa ti ni arun piroginosis. Ni a ipo ti yi ni irú ti kidirin ikuna ti wa ni ayẹwo gan ṣọwọn.