Coarctation ti awọn aorta - ohun ti ni yi? Coarctation ti awọn aorta ninu awọn ọmọde

Coarctation ti awọn aorta - a okan arun, eyi ti o wa ni de pelu didiku ti awọn lumen ti awọn ti ha ni awọn eniyan ara. Ni pato, o ni ko kan arun ti okan, bi awọn Ẹkọ aisan ara ti wa ni etiile ita awọn aala ti awọn myocardium. Julọ igba ayẹwo coarctation ti awọn aorta ni ọwọ, biotilejepe ma ni arun ti wa ni-ri si tẹlẹ ninu agbalagba alaisan. Ọpọlọpọ igba, awọn aisan ti wa ni eliminated nipa abẹ.

Dajudaju, yi okunfa jẹ ko šee igbọkanle ko to alaisan ati ki o fa wọn lati ijaaya. Ki o yẹ ki imọ siwaju sii nipa ohun ti yi arun ati ohun ti ilolu le ba pade a aisan eniyan.

Coarctation ti awọn aorta: kini yi?

First, jẹ ki ká wo pẹlu awọn itumo ti oro. Coarctation ti awọn aorta - a aisedeedee inu bajẹ, eyi ti o wa ni de pelu didiku ti awọn aorta. Ni yi be ti ọkàn ni alaisan ni oyimbo deede. Ṣugbọn, awọn aorta jẹ awọn ti èlo ti a eniyan ati ki o kan ṣẹ sisan ẹjẹ ni agbegbe yi ni odi ni ipa lori awọn iṣẹ ti ko nikan ni okan ati ti ẹjẹ ngba, sugbon o tun gbogbo oni-iye.

Bi ofin, awọn ihamọ ti wa ni akoso ni ibi ibi ti awọn ti ọkan dara koja ni a sisale apakan. Iru a Àpẹẹrẹ ni se alaye rẹ, nitori nibi nibẹ ni kekere kan deede iwulo didiku. Nipa ona, ni igba akọkọ arun ti a sapejuwe ninu 1791 nipa D. Morgagni (Italian pathologist). Ni ibamu si iṣiro data awọn igbohunsafẹfẹ ti Ẹkọ aisan ara jẹ soke to 15% ti aisedeedee inu malformations. Awon miran o daju ni wipe ni arun ba waye ninu boys 3-5 igba diẹ seese ju obinrin alaisan.

Awọn ifilelẹ ti awọn orisi ti Ẹkọ aisan ara

Da lori awọn abuda kan, coarctation ti awọn aorta le jẹ ti awọn meji orisi:

• "Agba" coarctation wa ni characterized nipa didiku ti awọn lumen ti awọn aorta ni isalẹ awọn ojuami ibi ti o ti lọ lati osi subclavian, ikolu; nigba ti o wa ni bíbo ti ductus arteriosus;
• infantile Iru ti Ẹkọ aisan ara wa ni de pelu hypoplasia ti awọn aorta ni ibi kanna ti Oti ti awọn subclavian, ikolu, ṣugbọn awọn sisan, sibẹsibẹ, maa wa ni sisi.

Anatomical ẹya ara ẹrọ ti Ẹkọ aisan ara

Aisedeedee inu coarctation ti awọn aorta le wa ni nkan ṣe pẹlu orisirisi comorbidities. Ti o da lori yi bajẹ le ti wa ni pin si meta awọn ẹgbẹ.

Ẹkọ aisan ara le wa ni ti ya sọtọ - ninu apere yi free of eyikeyi miiran abawọn ninu idagbasoke ti ẹjẹ eto. Igba, coarctation ti awọn aorta ninu awọn ọmọde le wa ni nkan ṣe pẹlu awọn miiran pathologies - yi le jẹ ohun aneurysm, ti ọkan stenosis, septal bajẹ laarin awọn ventricles ati atria, transposition ti awọn nla ngba.

Awọn kẹta Ẹgbẹ - coarctation, ninu eyi ti sisan ẹjẹ ni šakiyesi Awari. Ni iru awọn igba miran, awọn Ẹkọ aisan ara le jẹ:

• postduktalnoy (didiku ti wa ni be ni isalẹ awọn ojuami ibi ti lọ itọsi ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation ni o kan lati ṣii awọn sisan ipele);
• preduktalnaya (okan iwo ṣi ni isalẹ awọn constriction).

Dajudaju, aisan ibebe da gbọgán lori iru ati awọn abuda ti coarctation.

Ohun ti o wa ni okunfa ti Igbakeji?

Igba ndagba coarctation ti awọn aorta ni oyun. Idi ni yi niro? O ti wa ni a mo wipe nigba idagbasoke oyun ninu ara ti awọn ọmọ wa ni gbigb'oorun inu okan iwo, eyi ti o so aorta ati osi ẹdọforo, ikolu. Eleyi be ni nikan ti nilo igba die. Lẹhin ibi ati awọn ibere ti ẹdọforo respiration iwo tilekun.

Nibẹ ni a yii ti idi kan tabi miiran awọn ọmọ kekere kan ìka ti àsopọ ti awọn sisan e sinu aorta, ki nigbati o pa awọn iwo ni awọn ilana je ati awọn ti ọkan odi, yori si awọn oniwe-ihamọ.

Awọn idi fun yi ilana, alas, aimọ. Sayensi nikan ri jade wipe to ni arun julọ prone alaisan pẹlu chromosomal Turner ká dídùn (niwaju nikan kan ibalopo akaşu-). Fere gbogbo kẹwa ọmọ pẹlu awọn okunfa ti yi bajẹ ti baje.

Coarctation ti awọn aorta (IBC) ko ni ni lati wa ni aisedeedee inu. Mọ toje igba ibi ti vasoconstriction lodo tẹlẹ ninu adulthood. Ni iru awọn igba fa coarctation won farapa ati ti ọkan atherosclerotic egbo, arun iredodo ti aimọ etiology ti iṣan odi (Takayasu ká dídùn).

O ṣẹ hemodynamic coarctation

Dajudaju, ti ọkan constriction ipa lori gbogbo ẹjẹ eto, paapa ti o ba baalu vices wa ni ko wa. Niwaju coarctation esi ninu awọn Ibiyi ti meji ti o yatọ sisan ijọba.

Didiku aaye loke awọn ẹjẹ titẹ ti wa ni pọ, eyiti o nyorisi imugboroosi ti awọn lumen ti ẹjẹ ngba. Nitori systolic apọju ndagba osi fentirikula hypertrophy. Ṣugbọn ni isalẹ awọn agbegbe ti coarctation ti awọn ipo ni idakeji - slowed sisan ẹjẹ, ẹjẹ titẹ wa ni lo sile. Bi awọn ọmọ body activates compensatory ise sise - sese ọpọ legbekegbe ohun-elo ti o pese sisan ẹjẹ fori.

Nigba ti o ba de si awọn agbalagba iru ti bajẹ, awọn alaisan woye osi fentirikula hypertrophy, àìdá haipatensonu, ati awọn ẹya ilosoke ninu kaa kiri ẹjẹ iwọn didun. Nigba ti infantile coarctation nigbati awọn ductus arteriosus ìmọ, awọn loke lile ti wa ni ko bẹ kedere telẹ. Ṣugbọn nibẹ ni o wa miiran pathologies. Fun apẹẹrẹ, nigbati awọn iru ti Ẹkọ aisan ara postduktativnom ẹjẹ lati awọn aorta labẹ ga titẹ ni fi taara sinu ẹdọforo, ikolu, eyiti o nyorisi ilosoke ninu titẹ ninu awọn ohun elo ti awọn ẹdọforo san.

Ni eyikeyi nla ti o wa ni kan pataki csin ti hemodynamics, eyi ti o ni eyikeyi irú ko yẹ ki o wa ni bikita, nitori awọn gaju le jẹ dire.

Kini ti wa ni awọn àpẹẹrẹ ti arun wa ni de pelu?

Àpẹẹrẹ ti ti ọkan coarctation ibebe dale lori ìyí ti didiku awọn ha, bi daradara bi niwaju tabi isansa ti concomitant abawọn. Ìwọnba coarctation ti gbogbo ko le wa ni han.

Ni diẹ àìdá igba, awọn aisan ni o wa tẹlẹ han ni akọkọ odun ti aye. Sẹsẹ igba jiya lati igbona ti ẹdọforo ati deede tie. Children bia ara ati mimi isoro - dyspnea han nigba ti onje, awọn ere tabi koda ni isinmi. Igba, awọn ọmọ wẹwẹ pẹlu yi okunfa ara se agbekale diẹ sii ju laiyara wọn ẹlẹgbẹ.

Fura niwaju Igbakeji bi o ti ṣee nigba ti fetí sí ọkàn awọn ohun, bi daradara bi awọn ipinnu ti awọn polusi ninu ẹjẹ ngba ti awọn oke ati isalẹ extremities. Awọn àlọ on ulnar pade le ri ripple foliteji, nigba ti ni awọn femoral polusi jẹ gidigidi lagbara.

Nigba ti preduktalnoy coarctation šakiyesi orisirisi eniyan cyanosis - a ọmọ ara on ẹsẹ di cyanotic hue, nigba ti awọn ara ni oke ni apa ti awọn ara idaduro awọn adayeba awọ.

O igba ṣẹlẹ wipe Ẹkọ aisan ara ti wa ni tẹlẹ ayẹwo ni ohun agbalagba ori - ni ile-iwe-ori awọn ọmọde, awon odo, agbalagba. Àpẹẹrẹ ninu apere yi ni pọ ẹjẹ titẹ. Alaisan kerora ti rirẹ, efori, loorekoore dizziness, irora ninu okan, nosebleeds ati rirẹ. Igba ọkan le kiyesi a disproportionate idagbasoke ti awọn isan ti oke ati isalẹ body nigba ti ibewo. Aisan ni ailera ninu awọn ese, loorekoore niiṣe pẹlu, ifamọ si tutu ẹsẹ. Women le daju awọn eje ọmọ ẹjẹ, ki o si ma ailesabiyamo.

Coarctation ti awọn aorta: okunfa

Fura niwaju Igbakeji dokita le nigba ti fetí sí ọkàn awọn ohun. Siwaju waiye miiran aisan igbese, eyi ti ran ko nikan lati fi idi niwaju coarctation ti awọn Faksi, sugbon o tun iwari miiran abawọn ati ki o mọ awọn iye ti awọn ijatil ti ẹjẹ eto:

• Ọkan ninu awọn julọ o rọrun ati wiwọle ọna jẹ awọn electrocardiogram. O ni ko julọ ti alaye ilana, niwon a dede didiku ti awọn aorta ti awọn alaisan electrocardiogram le wo daradara deede. Awọn ọmọ ni akọkọ odun ti aye le ti wa ni ri awọn nipo ti awọn ina ipo ti awọn ọkàn nigba ti ilana. Awọn enia buruku agbalagba le tẹlẹ ri ami ti osi fentirikula hypertrophy. Ni agbalagba alaisan, ni ina ipo ti awọn ọkàn ti wa ni lo si osi, ati ki o ma wa ti jẹ ẹya pe blockade of osi lapapo eka Àkọsílẹ.
• alaisan ti wa ni igba ogun phonocardiography. Yi ilana faye gba o lati gba awọn ohun ati awọn vibrations Abajade lati awọn iṣẹ ti okan ati ti ẹjẹ ngba. Ni niwaju coarctation le se akiyesi ere ti awọn keji ohun orin ti aorta, bi daradara bi hihan systolic kùn ni pada ati ninu awọn keji intercostal aaye sunmọ awọn sternum eti (ọtun ati apa osi).
• Ti alaye ni olutirasandi ti okan, eyi ti o le ran o ri didiku ti awọn aorta. Bakannaa, awọn iwé le ri ohun ilosoke ninu okan àdánù. Àyẹwò echocardiography ti wa ni lo lati da awọn ti iwa àpẹẹrẹ Ẹkọ aisan ara, ni pato, ẹjẹ titẹ iyato lori ipin loke ati ni isalẹ ni constriction, niwaju rudurudu systolic sisan.
• Afikun ohun ti radiography ẹdọforo ati okan. Ojo melo, awọn iwọn ti awọn ọkàn ti wa ni deede, ṣugbọn o yoo se akiyesi kan significant imugboroosi ti awọn gòke, aorta. Ẹdọforo iyaworan le ti wa ni ti mu dara si nipa awọn inu okan ibusun, biotilejepe yi ni šakiyesi ko nigbagbogbo.
• Aortography - a ilana ti o pese fun awọn ifihan sinu aorta ti pataki kan itansan oluranlowo, atẹle nipa wíwo awọn oniwe-pinpin lori awọn ha. Iwadi yi le parí mọ awọn iye ati ipele ti awọn didiku ti awọn aorta.
• Aisan okan catheterization - a kuku idiju ilana. Ṣugbọn, nipa to ni lenu pataki kan kateda sinu lumen ti ha le ti wa ni parí wọn ẹjẹ titẹ.

Nikan lẹhin kan pipe aworan kan ti a dokita le fun a apesile ati ki o yan awọn yẹ ọna lati se imukuro yi Igbakeji.

Ni mo nilo abẹ?

Ohun ti o ba ti alaisan ti wa ni ri coarctation ti awọn aorta? Ni isẹ, dajudaju, ni awọn nikan doko ọna ti awọn yiyo buburu. Ṣugbọn awọn ipinnu lati mu a abẹ le ṣee ṣe nikan nipa àmúlò ti o wa ni faramọ pẹlu awọn itan ati isẹgun igbejade.

Ni diẹ ninu awọn igba (ti o ba nibẹ ni nikan kan diẹ didiku, eyi ti o fere ko si ipa lori hemodynamics), ni isẹ le wa ko le ti beere. Awọn alaisan ti wa ni nikan lẹẹkọọkan koja idanwo.

Ti o ba ti awọn iyato ninu systolic inu okan titẹ ti oke ati isalẹ npọ ni ti o tobi ju 50 mm Hg. Art., Onisegun igba daba lati bá se kan ise ilana. Ti o ba ti ti ọkan coarctation ni ọwọ ti a ti ayẹwo, ni isẹ (pajawiri) ti wa ni ti gbe jade ni nla ni odo alaisan bayi àìdá haipatensonu ati aisan okan decompensation. Ni igba miran ibi ti awọn arun ni jo ọjo, ati ki o ga ewu fun awọn aye ti awọn ọmọ ni ko bayi, awọn ilana le wa ni o felomiran titi marun tabi mefa ọdun ti ọjọ ori.

Ise abe itoju ti arun okan

Lati ọjọ, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn ọna lati se imukuro yi Igbakeji. Aṣayan ise ilana da lori majemu ti awọn alaisan, fọọmu ti arun ati coarctation iwọn.

• Ni awọn igba miiran, onisegun ṣe titunla (excision) ti o dín ìka ti awọn aorta, ati ki o si reuniting opin eiyan, to anastomosis. Yi ilana jẹ ṣee ṣe nikan ti o ba ti coarctation ni o ni kekere kan iye.
• Ni awọn iṣẹlẹ ti awọn hihamọ ìka jẹ gun, ki o si fa anastomosis ni ko ṣee ṣe, lilo prosthesis. Nigba a ilana awọn abẹ yọ awọn tókàn ìka ti awọn aorta, whereupon awọn meji pari ti awọn eiyan ti wa ni darapo pẹlu pataki kan prosthesis ṣe ti sintetiki ohun elo.
• Aortoplastika - miiran orisirisi ti mosi, sugbon ninu apere yi lati mu awọn ipari ti awọn aorta ti wa ni ko lo a sintetiki prosthesis, gẹgẹ bi ara ti osi subclavian, ikolu ti awọn alaisan.
• Nigba miran onisegun pinnu lati na ni ti ọkan fori. Ni iru awọn igba miran, a sintetiki prosthesis, ti egbegbe sewn loke ati ni isalẹ ni dín ìka ti awọn ha - bayi ṣiṣẹda a fori ona fun sisan ẹjẹ.
• Nibẹ ni miran ilana ti a npe ni alafẹfẹ angioplasty. O ti wa ni ti gbe jade ni awon igba, ti o ba ti lẹhin ti tẹlẹ ošišẹ ti abẹ reappeared vasoconstriction. Nigba awọn ilana, awọn dokita ifibọ nipasẹ awọn agbeegbe ngba ni ti ọkan lumen pataki alafẹfẹ, ti hihamọ disappears nigba ti inflated. Ni awọn igba miiran, ohun afikun ṣeto pataki lile stents ti o si mu awọn iwọn ti awọn ti ọkan lumen.

Ti o ni ohun a àbààwọn atunse ni a npe ni "coarctation ti awọn aorta." Lẹhin ti abẹ, awọn alaisan, dajudaju, ni lati fojusi si awọn itọnisọna. Ni pato, o nilo lati je ọtun, yago fun nmu ara ìṣákun ati ti ara inactivity, lati fara se atẹle ipinle ti ilera ati faragba deede ayẹwo-pipade ni deede si onisẹẹgun.

Ohun ti ilolu ni o wa ti ṣee ṣe?

Coarctation ti awọn aorta - kan lewu arun, eyi ti o ni eyikeyi irú ko yẹ ki o wa ni bikita. Nigba ti la dajudaju bajẹ le ja si lalailopinpin lewu ilolu:

• Nitori awọn didiku awọn ha , alaisan le se agbekale àìdá haipatensonu.
• Igba, yi ọkàn bajẹ - ti ọkan coarctation - tun de nipasẹ awọn Ibiyi ti ẹya aneurysm ati awọn oniwe-ọwọ rupture.
• Ilolu tun ni ọpọlọ ati subarachnoid effusion ti ẹjẹ.
• Lori lẹhin ti yi arun ni alaisan igba agbekale okan ikuna, eyi ti o ti de pelu npe ni ki-aisan okan ikọ-ati ki o ẹdọforo edema.
• Didiku ti awọn ti ọkan lumen yoo ni ipa lori gbogbo ti iṣan eto. Nitori ti awọn eru giperenzii le ja si ni kekere kidirin àlọ.
• Lẹẹkọọkan alaisan dagbasoke kokoro endocarditis. Iru complication maa ba waye ninu awọn iṣẹlẹ ti coarctation ti awọn aorta ni nkan ṣe pẹlu kẹtalelogun ti awọn ti ọkan àtọwọdá. Laanu, ni ọpọlọpọ igba, awon kokoro arun okan ti wa ni sooro si egboogi.

Bi o ti le ri, coarctation ti awọn aorta ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba le jẹ buburu. Ti o ni idi ti o jẹ bẹ pataki ti akoko okunfa ati deedee ailera.

Piroginosis fun awọn alaisan pẹlu coarctation

Julọ igba ayẹwo coarctation ti awọn aorta ni ọwọ. Kini ni Outlook fun awọn ọmọ alaisan ati ohun ti o yẹ ki òbí reti? Ni pato, o da lori gbogbo awọn ìyí ti didiku ti ẹjẹ ngba. Ni awọn igba miiran, awọn aisan nilo lẹsẹkẹsẹ ise intervention. O ba ti ni a dede ìyí ti Igbakeji, paapa ti o ba gbogbo awọn dokita iṣeduro alaisan gbe nikan 30-35 years, ati awọn fa ti iku, bi ofin, ti o jẹ a ọpọlọ tabi aneurysm rupture.

Ìwọnba didiku ma nbeere abẹ - dokita nikan sope lorekore faragba igbeyewo lati ri ilolu. Ni iru awọn igba miran, niwaju arun okan ṣọwọn yoo ni ipa lori iye ti awọn alaisan ká aye.