Aisan ayọkẹlẹ ti o pọju: awọn aami aisan, ayẹwo, itọju

Awọn ẹda ti iṣan ni o nira julọ ati ṣoro, nitori o jẹ ko ṣee ṣe lati pa wọn patapata. Ọkan ninu awọn aisan wọnyi jẹ asọtẹlẹ ti o pọju lapapo. Eyi jẹ arun ti o ni irufẹ, ninu eyi ti iye porphyrins mu ninu ẹjẹ. Iru apẹrẹ ti a npe ni ọkan ninu awọn ti o wọpọ julọ laarin gbogbo awọn oniruuru ti iwọn-ara ti oogun.

Nigba aisan naa, iṣeduro ti awọn nkan oloro ni awọn ara eniyan. Ni ọpọlọpọ igba, awọn ayẹwo jẹ ayẹwo ni awọn obirin. Ati pe o wa ni ibanuje o le jẹ oyun ati ibimọ.

Symptomatology ti arun naa

Ti alaisan naa ba dagba sii ti o ni iyasọtọ ti iṣelọpọ, awọn aami aisan wọnyi ni:

• Nọmba diẹ ninu awọn agbegbe awọ.
• Polyneuritis (ọpọ awọn oluşewadi ti awọn igbẹkẹle ẹhin).
• Rash.
• Redness ati ewiwu ti awọ ara.
• Ifunni ati awọn ori ti o wa ni agbegbe awọn awọ ti o maa n ṣii.
• Microcyst (dinku iwọn didun ti àpòòtọ, ninu eyiti o jẹ ipalara ti o tẹsiwaju fun awọn iṣẹ rẹ).
• Ọjẹ-inu.
• Awọn ẹya pathological Organic ṣe ayipada ninu ẹdọ ti o ni ipa lori iṣẹ rẹ.
• Kokoro.
• Eyi.
• Ìrora inu ikun, ati gidigidi lagbara. Wọn ti wa pẹlu afikun omiran ati eebi.
• Ipalakuro awọn àlàfo.
• Mu titẹ sii.
• Ṣẹda urination.
• Iwajẹ, iberu, hallucinations.
• Paralysis ti awọn iṣan atẹgun.

O yẹ ki o ṣe akiyesi pe awọn ami akọkọ ni a ṣe akiyesi ni alaisan ti o wa ọdun 20 si 40 ni irisi ijakadi. Ati pe wọn le tun ni igbagbogbo tabi ṣẹlẹ ni ẹẹkan ni igbesi aye. Ti ikolu ti awọn ẹya-ara n dagba sii, lẹhinna o le jẹ awọn ibajẹ lati inu ẹhin ti ọpọlọ, awọn ara ti agbọn (oculomotor ati oju), ti NA autonomic.

Awọn aami aisan ti porphyria ko han gbangba si gbogbo awọn oṣiṣẹ. Fun apere, 80% ninu wọn le ma mọ nipa iṣoro naa. Iyatọ ti awọn ikolu ti aisan naa ni pe, ni gbogbo awọn fọọmu rẹ, itọju alaisan naa yi awọ pada ati ki o di Pink, brown tabi paapaa pupa.

Awọn fọọmu ti awọn ayanirimu ti o nira jẹ toje. Awọn aami aisan ti arun naa ni a fihan ni awọn ọna oriṣiriṣi.

Awọn ayẹwo ti pathology

Ninu ọran ti aisan bi elephyria ti iṣẹlẹ ti o pọju, ayẹwo yẹ ki o wa ni kikun. Bakannaa, a ṣe ayẹwo awọn ayẹwo yàrá ti ito ati ẹjẹ, eyi ti o yẹ ki o han iye awọn porphobilinogens, ipele ti porphyrin ni plasma. Ti o ba jẹ pe o kere ju ayẹwo kan lọpọlọpọ, alaisan le ni ipinnu afikun.

Fun apẹẹrẹ, o ṣe pataki lati ṣe redio ti iho inu, eyi ti yoo ṣe iranlọwọ lati da idaduro itọkuro. Pẹlupẹlu, awọn ilana imudaniyan ti o wa yoo ṣe iranlọwọ lati ṣe ayẹwo ni deede bi o ti ṣee:

1. Nigba idasilẹ: PBG ati ALA ti wa ni kiakia yara kuro ninu ito.
2. Nigba idariji, ṣiṣe ayẹwo fun iye idiyele ninu iṣẹ-ṣiṣe deaminase le ṣee ṣe.

Ni eyikeyi ọran, ayẹwo naa yẹ ki o jẹ iyatọ, ki itọju ailera naa dara julọ. Ti a ba ṣe ayẹwo naa ni ti ko tọ, ati itọju naa ko ni doko, lẹhinna alaisan ni a reti lati kú (ni 60% awọn iṣẹlẹ).

O ṣe pataki ki gbogbo awọn ọmọ ẹgbẹ ti alaisan fun idanwo. Eyi yoo ṣe iranlọwọ ni ojo iwaju lati dènà idagbasoke ti porphyria ninu ọmọ.

Bawo ni arun na ṣe ndagbasoke?

Ilana ti idagbasoke ti iṣan jẹ ohun ti o rọrun. Hem - ẹya ti kii ṣe amuaradagba ara pupa - labẹ ipa ti awọn okunfa kan ti o le ni iyipada si nkan ti o nirara. O, ni idaamu, ṣọrẹ awọn awọ si abẹ awọ.

Gegebi abajade, ideri naa bẹrẹ lati tan-brown, ti o jade. Ni akoko pupọ, awọ ara alaisan yoo di bo pẹlu ọgbẹ ati egbò, paapa ti o ba farahan si orun-oorun. Ti o daju ni pe iṣedan ti ultraviolet tun nfa ibajẹ si awọn nkan ti o nipọn.

Idagbasoke, ilana iṣan-ipa yoo ni ipa lori awọn apẹrẹ nikan. Bakannaa o ni ipa ni awọn awọ ti a npe ni cartilaginous ti imu ati eti. Bi o ṣe le jẹ, eyi yoo dibajẹ wọn. Ti o ni pe, ti o ni iyasọtọ porphyria ti o niiṣe ti ko ni awọn ara nikan, ṣugbọn o tun jẹ ipalara ti iwa, niwon pe eniyan ko le wo ifarahan rẹ ti o ni aifọwọyi ninu digi.

Awọn idi ti idagbasoke

Aisan ti o ni iyọdagba ti o pọju jẹ aisan ti o nira ati ti o nira. Awọn idi fun idagbasoke rẹ ni awọn wọnyi:

1. Aṣoju ti iṣan-ara: awọn oogun ti a jogun.
2. Ju Elo iyara ti ora peroxidation.
3. Arun ti ẹdọ. Ni pato, eyi ni iṣe si jedojedo.
4. Nmu ti oloro pẹlu awọn kemikali tabi awọn iyọ irin.
5. Siderosis ti awọn Kupffer kupọọnu.
6. Apo ti irin ninu ẹjẹ.
7. Lilo igba pipẹ ti awọn oogun ti o lagbara: awọn barbiturates, awọn homonu.
8. Awọn ọti-lile alẹ.

Awọn nkan wo le ṣe alekun ewu ti ẹtan?

Porphyria (ohun ti o jẹ - ti o ti mọ tẹlẹ) le mu afẹyinti:

• A onje ti o muna. O, tun, jẹ ipalara pataki lori ẹdọ, eyi ti o gbọdọ ṣiṣẹ diẹ sii ju idaniloju.
• Ipilẹ wahala.
• Gba ọpọlọpọ nọmba awọn oogun.
• Olubasọrọ nigbagbogbo pẹlu awọn kemikali oloro.
• Awọn ayipada ninu isan homonu nitori oyun tabi ilọṣe ninu awọn obirin.
• Awọn àkóràn àkóràn àkópọ bi aiṣedọ C.
• Lilo lilo ti oti.

Ni ibere pe awọn ẹya-ara ti ko ni idojukọ lẹẹkansi ati lẹẹkansi, o nilo lati ṣaṣe gbogbo awọn idiyele ti o loke, bakannaa ṣe igbesi aye igbesi aye daradara.

Àsọtẹlẹ

Ti a ba ayẹwo alaisan pẹlu okunfa ti o ni iyọdagba ti aarin, pronoosis pọ julọ da lori iye ti awọn igbẹkẹle nerve. Ni akoko, itọju ailera bẹrẹ le se imukuro awọn aami aisan laarin 2-4 ọjọ.

Ti alaisan naa ba ni idibajẹ neuropathy ti o lagbara, lẹhinna awọn aami aisan ko le pa fun osu ati ọdun. Ẹni agbalagba di, ti o kere si awọn ohun ti o fa arun na. Awọn ilọpa mẹrẹẹgbẹ rẹ dinku.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti itọju

Ti a ba ṣayẹwo alaisan pẹlu okunfa ti o ni iyọdagba ti aarin, itọju naa yẹ ki o ṣe nipasẹ olutọju onimọgun ati olutọju onimọgun. Ni ilera, itọju ailera yẹ ki o jẹ oju-ifilelẹ. O ni:

• Plasmapheresis (wẹwẹ ẹjẹ lati inu toxins pẹlu iranlọwọ ti awọn ẹrọ pataki).
• Dabobo lati orun taara.
• Splenectomy (yiyọ kuro).
• Lilo awọn oogun irora.
• Lilo awọn oloro lati dinku titẹ ẹjẹ.
• Lilo idasile glukosi fun idapo.
• и "Рибоксин". Awọn lilo ti iru oloro bi daradara denozinmonofosfat ati "Riboksin".
• Lilo awọn oloro ti o ṣe igbelaruge yiyọ ti porphyrins ti awọ ara pẹlu ito.

Porphyria (ohun ti o jẹ - ṣàpèjúwe loke) nilo isọdọmọ si itọju. Iwọn itọkasi ti itọju ailera le jẹ iru:

1. Fun ibẹrẹ, alaisan gbọdọ wa ni ile iwosan ni ile-iwosan kan. Nibi o nilo lati ṣe atẹle nigbagbogbo fun oṣuwọn okan, titẹ ẹjẹ, ati awọn ami pataki miiran.
2. O ṣe pataki lati yọ gbogbo awọn ifosiwewe ti o fa ipalara ti arun naa yọ.
3. Ti a ko ba ti pinnu idi ti o ṣe pataki fun ipo iṣan naa, a le fun ni alaisan ni idapo ti glucose. Sibẹsibẹ, ọna itọju yii ṣe iranlọwọ nikan ti ikolu ti porphyria ko lagbara.
4. O tun ṣe pataki lati bẹrẹ itọju aifọwọyi ni kiakia pẹlu itọju kan. Ilọsiwaju ninu ọran yii le waye lẹhin ilana 2-4.
5. Imukuro awọn aami aisan jẹ tun ẹya pataki ti ilana itọju naa. O ṣe pataki lati ṣetọju ijọba mimu ki o jẹ ki alaisan ko ni iriri itungbẹ. Lati ṣe imukuro irora, iwọ yoo nilo paracetamol, bii awọn analgesics ti o ti n dapọ (ti a fun ni nipasẹ ogun). Awọn Beta-blockers le ṣee lo lati ṣe itọju awọn arrhythmias cardiac ati awọn iṣoro titẹ. Ikolu ni a gbọdọ tọju pẹlu penicillini tabi cephalosporins.

Ipilẹ gbogbogbo

Gigun ẹjẹ ti o pọju le jẹ ti awọn atẹle wọnyi:

1. Pathology ti a fa nipasẹ ailera dehydratase.
2. Hereditary coproporphyria.
3. Variogate porphyria.

Awọn oogun wo ko le jẹ?

Gigun ẹjẹ ti o niiṣe pupọ le waye nitori abajade si awọn oògùn kan. Nitorina o jẹ dandan lati mọ eyi ti wọn ko le ṣe mu lati mu ki kolu.

Nitorina, ti eniyan ba ni okunfa ti o ni ilọsiwaju ti aarin, akojọ awọn oogun ti a ko leewọ gbọdọ wa ni akori:

• Awọn oògùn to lewu: Dapsone, Danazol, Diphenylhydantone, Diclofenac, Carbamazepine, Meprobamate, Novobiocin, ati Chlorokhin.
• O lewu: Clonazepam, Ketamine, Clonidine, Nortriptyline, Rifampicin, Theophylline, Erythromycin, ati Spironolactone.

Idena arun

Laanu, awọn onisegun oni ko le pese eyikeyi awọn idiwọ idaabobo ti o le dẹkun arun na. Sibẹsibẹ, awọn italolobo kan le ṣee ṣe fun atilẹyin gbogbogbo ti ara:

1. O dara julọ lati fi kun siga ati mimu.
2. O ṣe pataki lati jẹ awọn ounjẹ ti o ni awọn iye vitamin pataki, paapaa ẹgbẹ B.
3. O ṣe pataki lati dabobo awọ ara lati ifarahan ti o tọ si orun-ọjọ: awọn gilaasi, awọn aṣọ ti a ti pa, awọn fila tabi awọn bọtini nigbati o ba n wọ inu ita ni a nilo!
4. O dara lati yago fun gbogbo awọn okunfa ti o le fa ijigbamu.
5. O ṣe pataki lati wa imọran ti ounjẹ oloro, ki o ṣe iranlọwọ lati yan ounjẹ ti o dara julọ.

Awọn iṣeduro diẹ sii ti o wulo julọ fun awọn onisegun pe alaisan gbọdọ ma kiyesi nigbagbogbo. Fun apẹẹrẹ, pẹlu rẹ o yẹ ki o wa ni ẹgba kan nigbagbogbo lori eyi ti yoo kọ pe eniyan ni arun yi.

Eyi ni gbogbo awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn pathology ti a pese. Jẹ ilera!