Stargardt ká arun: apejuwe, fa, aisan ati itoju awọn ẹya ara ẹrọ

Stargardt ká arun jẹ a degenerative ilana mu ninu awọn macula. Nibẹ ni o wa ọpọlọpọ awọn arun iwosan ti o jẹ iru si yi Ẹkọ aisan ara. Wọn ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ kan iyipada ti o yatọ si Jiini. Nitorina, arun je ti si awọn eya ti hereditary pathologies.

Awọn ifilelẹ ti awọn isẹgun manifestation ti ni arun na jẹ a degenerative ilana ni awọn macula ati aringbungbun retinitis pigment nfa ju ti awọn idagbasoke ti a aringbungbun scotoma.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn arun

Stargardt ká arun jẹ kan toje sugbon gidigidi àìdá pathologies. O j'oba ara ni a ọmọ ori - lati 6 si 20 years pẹlu kan igbohunsafẹfẹ ti 1: 20,000. Ni awọn ọjọ ori ẹka Ẹkọ aisan ara, bi ofin, ko vstrechvaetsya. Awọn gaju ti catastrophic arun. Ko pase jade a pipe isonu ti iran.

Arun ni o ni a jiini igba. Dystrophic ilana yoo ni ipa lori retina macular ekun ati originates ninu awọn pigment epithelium, eyiti o nyorisi isonu ti oju. Awọn ilana jẹ ipinsimeji.

pathological fọọmu

Nibẹ ni a ko o pipin ti Ẹkọ aisan ara si mẹrin orisi ti o da lori awọn agbegbe ti iredodo isọdibilẹ:

Degenerative ilana le ti wa ni šakiyesi:

• ni arin ti awọn agbeegbe ibi;
• ni macular ekun;
• ninu awọn paracentral ibi kan.

Bakannaa, nibẹ ni a adalu fọọmu ti ni arun ti o je iredodo etiile ni aringbungbun apa ti awọn oju ati lori ẹba.

Ise sise ti arun idagbasoke

Awọn okunfa ti arun wa ni apejuwe ologun Karl Stargardt ni akọkọ idaji ti awọn ifoya. Ninu rẹ ola ati ti a npè ni arun na. Awọn Ẹkọ aisan ara wa ni jẹmọ si macular ekun ati, ni ibamu si awọn sayensi, ti wa ni ti o ti gbe laarin a ebi iní. Maa pataki polymorphic ophthalmoscopic aworan, eyi ti o si jiya awọn orukọ ti "atrophy ti awọn choroid," "akọ oju", "baje idẹ", ati awọn miran.

Nipasẹ positional ti ẹda oniye titunto si pupọ ibi ti a mọ ti o fa retinitis pigmentosa, jẹ julọ eri ni awọn photoreceptors. Ni Imọ o ni a npe ABCR.

Eye arun ti wa ni jogun ni ohun autosomal ako ona. Fun pathologies characterized nipa isọdibilẹ ti mutated Jiini ni jiini 13q ati 6ql4.

Awọn jiini igba ni ko da lori iwa. Ni ibamu si to šẹšẹ-ẹrọ ti doctor- geneticist, pẹlu awọn ti ako Iru ti gbigbe ti arun, o gba kekere kan bit rọrun, ati ki o ko ni nigbagbogbo ja si ifọju. Ọpọ cell awọn iṣan tesiwaju lati sisẹ. Ninu awọn alaisan, awọn Ẹkọ aisan ara waye pẹlu pọọku aisan. Fowo ntọju ṣiṣẹ ati awọn seese ti iwakọ awọn ọkọ ti.

Bawo ni Stargardt ká arun? Awọn okunfa ti macular degeneration awọn ẹyin dubulẹ ni a aini ti agbara. Gene bajẹ mu gbóògì ti a ni alebu awọn amuaradagba eyi ti gbigbe ATP ohun ti nipasẹ awọn cell awo macular aringbungbun apa ti awọn retina. O lojutu image eya aworan ati awọ.

symptomatology Ẹkọ aisan ara

Ohun ti o wa awọn abuda kan ti awọn eniyan pẹlu Stargardt ká arun? Pẹlu awọn idagbasoke ti ni arun Ẹkọ aisan ara ti ko ba woye ni miiran ti abẹnu ara ti. Awọn ilana yoo ni ipa lori nikan ni oju. Arun bẹrẹ pẹlu kan isonu ti visual acuity. Nigbamii aisan ti wa ni npo, ati nibẹ ni o wa gross lile ti awọn Iro ti awọ gbogbo lori fiyesi wo ti asopọ awọ ibiti o.

Degenerative ayipada ti awọn fundus ti wa ni han ni awọn wọnyi isiro:

• ninu mejeji oju samisi ni rẹtina ipin aami apẹrẹ;
• nibẹ ni o wa agbegbe agbegbe devoid ti pigment;
• šakiyesi atrophic ilana ni awọn retina pigment epithelium.

Iru lakọkọ le šẹlẹ ni apapo pẹlu awọn iṣẹlẹ ti whitish-ofeefee to muna. Bi arun progresses ni retina pigment epithelium fi han pọ ikojọpọ ti lipofuscin-bi nkan na.

Gbogbo awọn alaisan fowo nipasẹ yi Ẹkọ aisan ara,-ri idi tabi apa kan aringbungbun scotoma, eyi ti o yatọ si iye, nitori awọn itankalẹ ti awọn ilana.

Nigba ti zheltopyatnistoy sókè apoti ti a eda eniyan alaisan le duro ni deede ibiti o, ṣugbọn awọn aringbungbun iran ti wa ni fihan dinku.

Awọn opolopo ninu igba ti awọn eniyan ti o ti koja awọn iwadi, ti o ti woye kan ti o ṣẹ awọn Iro ti awọn awọ deuteranopia iru, pupa-alawọ ewe diskhromazii. Nigba ti zheltopyatnistom dystrophic ilana ti awọ iran le jẹ patapata unaffected.

Dystrophy Stargardt undergoes a ayipada ninu awọn aye igbohunsafẹfẹ itansan ifamọ (ni ilana ni asiko 6 - 10 º pẹlu significant idinku ninu awọn agbegbe ti arin aye nigbakugba ati ni pipe isansa ti awọn ga igbohunsafẹfẹ ekun). Awọn dídùn ni a npe ni "Àpẹẹrẹ ti konu dystrophy."

Aisan ni wavy iran ti ohun, afọju to muna, blurriness, awọ ati o ṣẹ ti aṣamubadọgba isoro ni niwaju baibai ina.

arun okunfa

Bi awọn kan abajade ti iwadi ni jiini ipele ti wa ni fi han eri wipe awọn oju arun Stargardt pinnu allelic ségesège ibi ABCR.

Okunfa ti arun bẹrẹ pẹlu kan iwadi ti ipinle ti fundus. Ošišẹ ti fluorescein angiography ti retina ti iṣan ati ki o electrophysiological ibewo. Ni idi eyi, awọn ipinnu ti awọn ìyí ti ibaje ni ti beere. Eleyi mu ki o ṣee ṣe lati da awọn nọmba kan ti arun ifi, pẹlu giperflyuorestsiruyuschie sokoto ati filoresenti ti awọn opitiki nafu.

Niwon awọn arun ni hereditary iseda, awọn julọ deede ọna ti npinnu yi okunfa yoo wa ni DNA, ti o jẹ o lagbara lati da hereditary arun monomonogennye.

iyato okunfa

Stargardt ká arun yẹ ki o wa a Iyapa ti konu-ọpá-pẹlu, ti konu, ati wand-ti konu dystrophy, onitẹsiwaju foveal dystrophy, ako, ewe Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy.

Bakannaa, iyato okunfa ti han ni irú ti oyun toxemia ti ipasẹ nitori doseji degeneration (ni pato, nigba ti hlorokvinovoy retinopathy).

Le ti o wa ni si bojuto Stargardt ká arun?

Etiologic ailera ko ni tẹlẹ. O ti jade ni Stargardt ká arun? oluranlowo ti ohun kikọ silẹ Itoju je awọn lilo parabulbar abẹrẹ ti taurine ati antioxidants ifihan tumo si extending receptacles (pentoxifylline, nicotinic acid), ati awọn sitẹriọdu.

Mẹta vitamin ti igbelaruge ha odi ki o si mu ẹjẹ san. vitamin commonly lo B, A, C, E.

O ti wa ni han dani physiotherapy. Lara wọn yẹ ki a saami electrophoresis lilo oloro, ati retina fọwọkan nipa lesa.

Applied revasulyarizatsiya retina nipa ise abe pẹlu macular agbegbe ti isan awọn okun.

Tẹlẹ Ophthalmologists ni ayika agbaye ti gbà pé arun ni ko treatable. Awọn loke arannilọwọ ran nikan die-die idaduro lilọsiwaju ti awọn arun, sugbon ni irú ko si ma ko se o.

Bi ofin, awọn itọju kò fi awon eniyan lati pari isonu ti iran. Ti a beere lati se agbekale a ogbon ti yoo dẹrọ awọn atunse ti bajẹ ocular ẹya.

Awọn aseyori ilana ti ailera

Jẹ nibẹ Lọwọlọwọ ohun doko ọna fun yiyọ ti iru Ẹkọ aisan ara bi Stargardt ká arun? Bawo ni lati toju a léwu? Awọn ọna ti a ti dabaa ni 2009 nipa Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, ti o jẹ ori ti awọn Ophthalmology Center "ON Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Marata, ile 69, ile B). Nwọn si ti dara si arun itọju aṣayan o da lori awọn cellular àsopọ itoju.

Ni igba ti itoju ni awọn ohun elo ti yio ẹyin ti awọn adipose àsopọ, àrun eniyan. Awọn mba ọna ti a ni idagbasoke nipasẹ sayensi tẹlẹ VP Filatov. O ṣeun si awọn aseyori ọna ti awọn alaisan ti wa ni fun ni anfani lati pada sipo awọn ti sọnu iran ati ki o pese kan ni kikun aye.

Dr. AD ti a aami-Romashchenko eka ìwádí imo ati idasilẹ awọn ọna wọnyi ti yio cell itọju :

• ni idapo ọna ti yọ awọn tutu fọọmu ti ni arun;
• eka ọna paitogeneticheskogo ailera aarin ati tapetoretinalnoy dystrophy.

Ni ọkan iwosan ni awọn itọju?

Awọn itọju ti eka arun ti ophthalmologic aarin "Lori Clinic". Aarin ti wa ni be ni ilu kan bi St. Petersburg. Toju Stargardt ká arun le nikan wa ni aarin, niwon o jẹ nikan ni ọkan ninu Russia, ibi ti iru ọna ti wa ni gbẹyin.

Ni yio cell ailera jẹ ailewu?

Akosemose lè fẹnu jẹrisi pe awọn ọna ti ailera ni idagbasoke AD Romashchenko, jẹ Egba ailewu. Fun awọn itọju ti awọn alaisan ká ẹyin ti wa ni ti lo, eyi ti o ti jade ni seese ti ijusile tabi ti miiran odi iigbeyin.

ipari

Shtargradta arun Uncomfortable ni ohun kutukutu ọjọ ori ati ni kiakia ja si ohun idi isonu ti iran. Ni gidigidi toje igba miran, ilẹ-iní ako Iru, oju silė laiyara. Alaisan ti wa ni niyanju lati be ohun ophthalmologist, vitamin ati ki o wọ jigi. Awọn julọ ti ọna lati se imukuro awọn Ẹkọ aisan ara kà ailera nipa yio ẹyin.